Monocitna levkemija

Monocitna levkemija je maligni proces hematopoetskega sistema, pri katerem se krvna slika spremeni. V ozadju normalne ravni levkocitov opazimo povečanje števila monocitov. Kronično monocitno levkemijo pogosteje odkrijemo pri starejših ljudeh. Če test krvi in ​​kostnega mozga pokaže povečano število mielocitov, se razvije mielomonocitna levkemija, ki ima podobne simptome kot monocitna levkemija. Koda bolezni v skladu z ICD-10 - C93.

Monocitni rak krvi je akutni in kronični:

  • Za akutni proces je značilna delitev celic, ki je v začetni fazi ustavila razvojni proces. Tumor je sestavljen iz blastov, t.j. progenitorne celice.
  • Kronično obliko predstavlja delna zakasnitev razvoja celic. Formula krvi ostane tako rekoč nespremenjena.

Etiologija monocitne levkemije

Bolezen, ki prizadene kostni mozeg, prikrajša telesna tkiva za prehrano in zaščito. Onkološki proces se razvije v ozadju določenih razlogov:

  • Starejša starost.
  • Onkološke patologije v zgodovini krvnih sorodnikov označujejo dedni dejavnik.
  • Dolgotrajni stik s povečanim obsevanjem v ozadju.
  • Oslabljen imunski sistem.
  • Virusne lezije telesa.
  • Genetske nepravilnosti v embrionalnem obdobju.
  • Stik z rakotvornimi snovmi.
  • Kemoterapija za druge vrste raka.
  • Življenje na ekološko umazanem območju.
  • Zasvojenost z nikotinom.
  • Dolgotrajna uporaba antibiotikov in analgetikov.

Tumorski proces se običajno diagnosticira pri odraslih močnejšega spola. Otroci lahko razvijejo mladostno levkemijo z nevrofibromatozo tipa 1.

Monocitna levkemija se razvije, ko se nezrela monocitna celica, ki se reži iz mieloične matične celice, začne deliti in izpodrivati ​​normalne sestavine iz kostnega mozga. Potem pride do znatnega sproščanja nenormalnih celic v človeški krvni obtok. Eksplozije ne morejo izvajati zaščitnih funkcij, zato se bolnikova imunost zmanjša. Motena proizvodnja eritrocitov in trombocitov.

Mielomonoblastna in monocitna levkemija se razvije v 4 fazah:

  1. Sprva se ustavi normalen krvotvorni proces v kostnem mozgu. Razvijajo se blagi simptomi.
  2. Z nastopom remisije ostane v cerebrospinalni tekočini majhen odstotek nenormalnih celic..
  3. V ozadju intenzivne terapije se monoblastična levkemija umika, v krvi in ​​kostnem mozgu pa so blasti v dovoljeni meji.
  4. Za terminalno stopnjo je značilen aktivni razvoj raka in poškodba celotnega organizma. Metastaze se razširijo na kateri koli del telesa. Zdravljenje ne uspe.

Oblike monocitne levkemije

Poleg akutne in kronične oblike je monoblastični rak še:

  • Kronični mladostni mielomonoblastični. Diagnosticiran je pri majhnih otrocih. Nastane iz monocitov in promonocitov.
  • Druga levkemija.
  • Nedoločeno.

Metode za diagnosticiranje bolezni

Za diagnosticiranje bolezni in razjasnitev njene vrste se opravijo testi krvi in ​​cerebrospinalne tekočine za določitev kršitev v njihovi sestavi:

  • Moteno je razmerje med levkociti in eritrociti. Levkocitoza se razvije. Kazalniki hemograma ne presegajo 20%, pri mielogramu raven levkocitov ni višja od 40%, ampak več kot 5%.
  • Monociti in promonociti se razvijejo v kostnem mozgu.
  • Za kronični potek bolezni je lahko značilno 20% eksplozij v kostnem mozgu.
  • Manjka kromosom Philadelphia.
  • Gen BCR-ABL ni zaznan.

V začetni fazi se maligni monociti razlikujejo po obliki jedra, obrisih in barvi citoplazme. Celice so različnih velikosti. V obdobju poslabšanja se raven eksplozij znatno poveča in je ni mogoče razlikovati. Zreli monociti ne morejo več predstavljati kostnega mozga, njihovo mesto zasedajo nerazvite oblike. Razviti levkociti skoraj niso prisotni. Razvija se levkemična odpoved. Poveča se jetra in vranica.

V biokemiji krvi in ​​analizi urina najdemo lizocime v velikih količinah. Ta kazalnik je pomemben pri diagnozi bolezni..

Za razjasnitev diagnoze in prepoznavanje sekundarnih žarišč onkologi izvajajo:

  • Imunofenotipizacija.
  • Citokemijska analiza.
  • Ezofagogastroduodenoskopija.
  • Ehokardiogram.
  • Rentgen prsnega koša.
  • Slikanje z računalnikom in magnetno resonanco.
  • Ultrazvočna diagnostika.

Pomembno je razlikovati maligni proces od monocitoze pri naslednjih boleznih:

  • Nalezljiva mononukleoza;
  • HIV;
  • Limfocitoza;
  • Sifilis;
  • Leukemoidne reakcije;
  • Tuberkuloza;
  • Akutna trombocitopenična purpura;
  • Ulcerozni kolitis;
  • Levkonevtropenija;
  • Bruceloza;
  • Agranulocitoza;
  • Avtoimunske patologije itd..

Simptomatska slika

Klinična slika bolezni je v začetni fazi nespecifična. Rak se dolgo razvija v človeškem telesu in se kaže pod vplivom resnih dejavnikov. Monocitno levkemijo običajno odkrijemo pri diagnosticiranju drugih bolezni.

S splošnimi motnjami, anemijo, krvavitvami in vnetji ustne sluznice se razvijejo nalezljivi procesi, opazijo metastaze, pojavijo se simptomi zastrupitve.

Ko je rdeči kalček kostnega mozga zaviran, bolnik doživi:

  • Letargija;
  • Povečana utrujenost;
  • Omotica;
  • Slabost;
  • Okvara vida;
  • Zasoplost;
  • Močan srčni utrip;
  • Mraz v okončinah;
  • Barva kože postane bledo siva.

Ob pomanjkanju trombocitov se razvije naslednje:

  1. Pogoste krvavitve iz nosu;
  2. Podkožne krvavitve in podplutbe;
  3. Dolgotrajne menstrualne krvavitve;
  4. Spontane krvavitve iz maternice ali prebavil;
  5. Krvavitev dlesni.

Ko so organi in sistemi poškodovani, človek občuti bolečino, odvisno od lokacije lezije:

  • Za onkološki proces v pljučih so značilni kašljanje krvi, težko dihanje, bolečine v prsih, znaki stradanja kisika. Pljučnica se razvije.
  • Kadar rak prizadene možgane, ima bolnik epileptične epileptične napade, izpad spomina, motnje vida in govor..
  • Začnejo se pojavljati nalezljivi in ​​vnetni procesi trebušnih organov. Značilne so bolečine v trebuhu, krči, napenjanje in vznemirjeno blato. Ascites se razvije. Krvavitev povzroči, da blato postane črno in bruha z malo krvi.
  • Jetra se povečajo in nabreknejo. Izstopa v desni hipohondrij. Moteni so procesi umika žolča. Razvija se zlatenica.
  • Vranica nabrekne in se poveča.
  • Če je prizadet okostje, se bolečine v kosteh in sklepih povečajo v mirovanju.

Ko se imunost zatre, postanejo simptomi bolj izraziti..

Terapevtska taktika in obdobje okrevanja

Za razliko od akutnih oblik levkemije kronični monocitni rak ne zahteva intenzivnega zdravljenja. Ukrepi zdravnikov so namenjeni ohranjanju bolnikovega zdravja in preprečevanju razvoja ponovitve bolezni.

Predpisan je potek kemoterapije. Metoda se uporablja šele po diferenciaciji celic. Kemoterapija zamaže sliko bolezni, zato bodo na stopnji zdravljenja testi neinformativni.

Kemoterapijo lahko uporabimo pri naslednjih težavah:

  • Znatno povečanje vranice;
  • Okvara hematopoeze;
  • Metastaze segajo čez kostni mozeg;
  • Simptomi zastrupitve telesa.

Agresivna terapija krajša življenjsko dobo bolnikov z rakom.

V nekaterih primerih hematologi priporočajo presaditev kostnega mozga. Postopek vzorčenja biomateriala ima značilnosti:

  • Nativni kostni mozeg se odvzame pacientu v obdobju stabilne remisije. Pred operacijo se pregleda in zamrzne..
  • Presajeni material jemlje brat ali sestra (bratje, sestre, starši) ali darovalec nekoga drugega (oseba brez družinske povezave s pacientom).

Operacija je predstavljena z vnosom materiala darovalca v arterijo s pomočjo katetra. Nove celice se neodvisno porazdelijo po telesu. Prognoza za življenje se poveča, vendar se lahko pojavijo zapleti:

  1. Nove izvorne celice dojemajo pacientovo telo kot tujek. Sindrom zaviramo z imunosupresivno terapijo. Darovani kostni mozeg končno ubije rakave celice.
  2. Pacientovo telo zavrne presadjeni material.
  3. Razvije se anafilaktični šok.
  4. Polovica bolnikov umre zaradi zapletov..

Pri pripravi na postopek je bolnik popolnoma uničen v lastnem kostnem mozgu. Pred operacijo oseba živi brez nič imunosti. Namestitev je dovoljena samo v sterilnih pogojih bolnišnice, saj celo akutne okužbe dihal povzročajo smrt.

Tvorba prvih zdravih celic traja do enega meseca. Tvorba imunosti se pojavi med letom. Pri normalnem procesu okrevanja je napoved življenja bolnikov z rakom 98%.

Ljudska zdravila niso primerna za zdravljenje levkemije. Zavrne tradicionalno zdravljenje, bolnik izzove razvoj levkemije in skrajša svoje življenje.!

Po tečaju kemoterapije telo doživlja stres. Moteno je delo človeških sistemov in organov. Za normalizacijo življenjskih procesov bolnik jemlje predpisana zdravila, organizira zdrave okrepčene obroke. Prepovedana je prekajena in ocvrta hrana, maščobno rdeče meso, alkohol, gobe in hrana, ki vsebuje konzervanse. Priporočljivo je jesti hrano, bogato z vlakninami (zelenjava in sadje), ribe in piščanca v pečeni in kuhani obliki, žitarice in juhe.

Pomembno je vzdrževati rutino spanja in počitka. Ljudje, ki so zboleli za levkemijo, se ne smejo preveč obremenjevati in doživljati čustvenih pretresov. Priporočljivi so dnevni sprehodi na svežem zraku. Izogibajte se daljši izpostavljenosti soncu.

Bolniki, ki so vstopili v remisijo, skrbno spremljajo svoje zdravje in v primeru nepravilnosti poiščejo zdravniško pomoč. Ponovitve lahko preprečite tako, da upoštevate priporočila svojega onkologa. Pomembno je redno testiranje in preventivna diagnostika notranjih organov.

Bolniki z rakom v večini primerov po razjasnitvi diagnoze padejo v depresijo. Duševne motnje preprečujejo normalizacijo procesa hematopoeze. V njihovem ozadju se razvijejo kršitve pri delu vitalnih organov. Bolnikom svetujemo, da se posvetujejo s psihologom. Optimistična oseba dosega boljše rezultate.

Monocitna levkemija ni smrtna kazen. Kvalitetno zdravljenje in zdrav življenjski slog prispevata k dobremu zdravju in normalnemu življenju.

Juvenilna mielomonocitna levkemija

Bistvo bolezni

Juvenilna mielomonocitna levkemija (JMML, juvenilna kronična mielomonocitna levkemija) je posebna vrsta kronične levkemije, opažena pri majhnih otrocih (običajno mlajših od 4 let, v povprečju približno 2 leti).

Čeprav je JMML kronična levkemija, se od kronične mieloične levkemije (CML) razlikuje na več načinov: levkemične celice nimajo kromosomske translokacije, značilne za CML (»Philadelphia chromosome«), vendar so običajno druge kromosomske nepravilnosti; povečana je proizvodnja in kopičenje monocitov in njihovih predhodnikov - promonocitov.

YMML združuje znake mielodisplastične in mieloproliferativne bolezni, to pomeni, da je zanj značilna tako displazija ("izkrivljanje") hematopoeze kot pretirana tvorba (proliferacija) nekaterih celic.

Pogostost pojavljanja in dejavniki tveganja

JMML je ena redkih levkemij, ki predstavlja približno 1-2% vseh primerov otroške levkemije.

Povezave te bolezni z zunanjimi dejavniki niso ugotovili, vendar se pogostnost JMML poveča pri otrocih z nekaterimi dednimi stanji, kot sta nevrofibromatoza tipa I ali Noonanov sindrom. UMML je pogostejši pri dečkih kot pri deklicah.

Znaki in simptomi

Klinični znaki JMML niso specifični za to bolezen in se lahko pojavijo v številnih drugih pogojih. Otrok ima običajno bledico in utrujenost zaradi anemije, krvavitve (vključno s krvavitvami iz nosu in dlesni) zaradi trombocitopenije in slabe telesne mase. Temperatura je lahko zvišana, pogosto se pojavijo okužbe, suh kašelj. Včasih se pojavi izpuščaj. Pogosto so povečane bezgavke in jetra, vranica je izrazito povečana.

Za razliko od kronične mieloične levkemije pri JMML ni ločitve na stopnjah razvoja bolezni - kot so kronična, pospeševalna in blastna kriza.

Diagnostika

Diagnoza YMML se postavi na podlagi kliničnih manifestacij, rezultatov krvnih preiskav in študij kostnega mozga. Za identifikacijo JMML so bila oblikovana številna diagnostična merila. Glavna merila vključujejo levkocitozo in monocitozo (povečana vsebnost monocitov) v periferni krvi, prisotnost do 20% blastnih celic v kostnem mozgu (vključno s promonociti - predhodniki monocitov) in odsotnost "filadelfijskega kromosoma". Obstajajo tudi številna pomožna merila.

Pomembno je, da diagnozo JMML postavimo dovolj hitro, da presaditev kostnega mozga opravimo čim prej, če je le mogoče..

Zdravljenje

YMML je relativno težko zdraviti. Standardnega protokola kemoterapije za zdravljenje te oblike levkemije ni. Nekatera zdravila za kemoterapijo in njihove kombinacije lahko pri nekaterih bolnikih izboljšajo stanje ali omejijo razvoj bolezni. Vendar je pri večini različic bolezni glavno upanje na ozdravitev povezano z alogeno presaditvijo kostnega mozga in pogosto je priporočljivo, da se presaditev izvede čim prej po postavitvi diagnoze..

Kemoterapija se daje pred presaditvijo. V nekaterih primerih se lahko vranica odstrani (splenektomija). Nekateri strokovnjaki menijo, da takšna odstranitev zmanjša tveganje za ponovitev bolezni po presaditvi, saj lahko levkemične celice ostanejo v vranici. Po odstranitvi vranice pa so za preprečevanje razvoja okužb potrebni antibiotiki, saj ima vranica bistveno vlogo pri delovanju imunskega sistema. Mnogi otroci morajo jemati antibiotike do odrasle dobe.

Tveganje za ponovitev JMML je največje v prvih mesecih po presaditvi in ​​se sčasoma zmanjša. Ugotovljeno je bilo tudi, da ima učinek presadka proti levkemiji pomembno vlogo pri okrevanju po presaditvi za JMML, zato je opaženo manjše tveganje za ponovitev v primerih, ko ima bolnik znake akutne ali kronične reakcije presadka v primerjavi z gostiteljico. V skladu s tem je med presaditvijo zelo pomembno skrbno nadzorovati odmerek imunosupresivnih zdravil, da ne bi popolnoma zatrli reakcije presadka proti gostitelju, ampak tudi preprečili njene najhujše, življenjsko nevarne oblike..

V primeru ponovitve bolezni po presaditvi je v nekaterih primerih mogoče doseči uspeh s pomočjo ponovljene presaditve.

Napoved

YMML je ena od neozdravljivih oblik levkemije. Edina možnost je presaditev kostnega mozga sorodnega ali nepovezanega darovalca, kljub vsem tveganjem in zapletom tega postopka (na primer bolezen presadka proti gostitelju). Tudi če se izvede, je tveganje za ponovitev do 50%, vendar lahko ponovna presaditev pogosto pomaga. Prognoza je običajno boljša pri mlajših bolnikih (mlajših od dveh let).

Vrste in zdravljenje mielomonocitne levkemije

Onkološke patologije ne vplivajo samo na notranje organe, temveč tudi na kostni mozeg s krvnimi celicami. Mielomonocitna levkemija je huda mielodisplastična bolezen perifernega krvnega obtoka. Povzročajo ga genske in kromosomske mutacije. Napoved za takšne motnje je negativna, saj bolniki hitro vstopijo v fazo dekompenzacije. Zdravljenje poteka v onkohematološki bolnišnici s kemoterapijo ali presaditvijo kostnega mozga od darovalcev ožjih sorodnikov.

Vzroki patologije

Levkemije so hude patologije krvi. Vplivajo predvsem na beli krvni obtok kostnega mozga..

Vzroki za bolezni krvi so:

  • Dedne bolezni. Ti pa so razvrščeni na naslednji način:
    • Genetsko. Takšne nepravilnosti se pojavijo v genih BCR-ABL1, ki so prav tako odgovorni za raka dojke..
    • Kromosomska. Patologija se v celoti kaže v odsotnosti Ph-kromosoma (Philadelphia).
  • Vpliv okoljskih dejavnikov, kot so:
    • izpostavljenost sevanju;
    • visoke temperature;
    • kemični izdelki.
  • Kronični stres, psiho-čustvene in fizične preobremenitve. S temi odstopanji se moti normalna telesna homeostaza in pojavijo se stranski produkti presnove..
Nazaj na kazalo

Vrste bolezni

Patološke razmere so razdeljene na naslednje podvrste:

  • Akutna mielomonoblastna levkemija. Za to vrsto je značilna bliskovito hitra rast monocitne krvne linije. Mieloblasti, monoblasti in promonociti se začnejo nenadzorovano razmnoževati.
  • Kronična mielomonocitna levkemija. Ta vrsta je lahko dolgoročna in je ni mogoče diagnosticirati. Imenuje se latentna. Za obliko je značilna kronična monocitoza in se pojavlja predvsem pri odraslih.
  • Juvenilna mielomonocitna levkemija. Podvrsta prizadene otroke in mladostnike. Še posebej je maligno, ker se mlado telo še ne more spoprijeti s hudo boleznijo..
Nazaj na kazalo

Kako se kaže ta bolezen?

Za levkemijo so značilni naslednji klinični simptomi:

  • Nočno potenje. Otrok ali odrasla oseba, ki se zjutraj zbudi, pogosto čuti, da je blazina pod njim in so oblačila na njem mokra.
  • Bledica ali sivost kože. Zaradi kršitve komponent krvnega obtoka se pojavi takšna barva kože.
  • Kronični boleči občutki v mišično-skeletnem sistemu. Bolečina prizadene sklepe, vretenca in cevaste kosti.
  • Majhne pikčaste petehialne in ekhimske izbruhe na koži. Pojavijo se zaradi kršitve sistema strjevanja krvi in ​​antikoagulacije..
  • Omotica. Nastanejo zaradi hipoksije vestibularnega aparata..
  • Astenizacija telesa. Kaže se kot stalna šibkost, šibkost, nepripravljenost za kar koli, zaspanost.
  • Vztrajna vročinska ali nizka vročina. Obstajajo nenormalni skoki vročine.
  • Nevrološke motnje. Bolniki s krvnim rakom imajo pogosto patološke reflekse.
  • Hiperplazija dlesni.
Nazaj na kazalo

Diagnostični ukrepi

Diferencialno diagnozo te patologije je treba opraviti z nalezljivimi boleznimi, granulomatoznimi patologijami, boleznimi prebavil in sistemskimi motnjami v strukturi vezivnega tkiva. Vsi imajo podobne simptome. Za diagnozo mieloične levkemije se izvajajo naslednje fizikalne, laboratorijske in instrumentalne metode pregleda:

  • Splošni pregled bolnika. Pozornost je namenjena bledosti in rumenosti kože, prisotnosti patoloških izpuščajev in krvavitev.
  • Splošna analiza krvi. Glede na njegove kazalnike je prvič mogoče sumiti na patološke motnje hematopoeze. Če pride do neravnovesja belega kalčka, prevlade monocitov in nezrelih mielocitov, lahko samozavestno govorimo o onkološki poškodbi krvi. Pogosto opažene nevtropenija ali nevtrofilija, bazofilija in eozinofilija, normocitna anemija, trombocitopenija.
  • Citogenetske analize.
  • Punkcija kostnega mozga. Razdeljen je na aspiracijsko biopsijo in trepanobiopsijo, izvaja pa se iz krila iliuma. Material vsebuje značilne modificirane celice - displastične monocite ali megakariocite z nepravilno segmentacijo jedra.
  • Molekularne raziskave in imunofenotipizacija.
  • Kemija krvi. Prikazuje povečanje jetrnih encimov in bilirubina z frakcijami, kadar je hepatolienalni sistem vključen v patološki proces.
  • Ultrazvok trebušnih organov. Pomaga ugotoviti stopnjo dekompenzacije, ki se razvije pri boleznih krvnega obtoka in se kaže kot povečanje vranice, bezgavk, hepatomegalije in prisotnosti tekočine (ascites).
Nazaj na kazalo

Patološko zdravljenje

Alogenska ali avtologna presaditev hematopoetskih matičnih celic je zlati standard za zdravljenje bolnikov z mieloično levkemijo.

Pri levkemiji se uporabljajo številna hipometilirana kemoterapevtska zdravila. Med zdravljenjem se spremljajo bolnikovi laboratorijski parametri. Glede na njegove rezultate se režim zdravljenja popravi ali korenito spremeni. Uporablja se tudi citoreduktivna terapija z uporabo "Hydroxyurea". Vzporedno z glavnim zdravljenjem se izvaja vzdrževalna terapija z vitamini in antioksidanti, da se normalizirajo fiziološki parametri.

Napoved bolezni

Pričakovana življenjska doba bolnikov, ki jim je bila postavljena takšna diagnoza, je od 10 do 15 let. Če pa je bolezen maligna, se življenjska doba skrajša na nekaj mesecev. To se zgodi tudi, kadar se izvaja nepravilno izbrana terapija z zdravili. Pri bolnikih se začnejo pogoste nalezljive bolezni s hudimi zapleti - meningitisom, meningoencefalitisom in ledvično odpovedjo.

Kaj ogroža monocitno levkemijo

Kronična mielomonocitna levkemija je maligna onkološka bolezen krvi, ki jo vse pogosteje diagnosticirajo pri ljudeh različnih starostnih skupin in po nekaterih podatkih njen delež znaša približno 30% vseh mielodisplastičnih sindromov. V prisotnosti te patologije v krvi je pri nekaterih kazalcih opazna kvantitativna sprememba: število monocitov in mielocitov se poveča.

Vsebina
  1. O patologiji
  2. Vzroki
    1. Virusi
    2. Dedni dejavnik
    3. Izpostavljenost sevanju in kemikalijam
  3. Simptomi
  4. Diagnostika
  5. Zdravljenje
  6. Zapleti
  7. Preživetje

O patologiji

Kronična (tleča) mielomonocitna levkemija spada v skupino mieloproliferativnih bolezni. Starejši ljudje pogosteje doživljajo kronično obliko. Juvenilna akutna mielomonocitna levkemija se pojavi pri majhnih otrocih (starih približno eno do štiri leta).

Monociti, tako kot mielociti, opravljajo pomembne funkcije: tvorijo imunost, uničujejo okužbo in druge tujke. Povečanje njihove količine v krvi kaže na prisotnost patološkega procesa v telesu..

Včasih se monociti nekoliko povečajo po akutni respiratorni virusni okužbi, vendar je njihovo absolutno povečanje razlog za takojšnjo napotitev k specialistu. Mielociti izvirajo in dozorijo v kostnem mozgu, zato je njihov videz v periferni krvi znak zdravstvenih težav, ki jih tudi ne gre zanemarjati..

V začetni fazi je zelo težko prepoznati levkemijo, saj so glavni simptomi bolezni značilni za druge, pogostejše patologije, kot so ARVI, gripa in druge. Kakršne koli pomembne spremembe opazimo le pri krvni sliki.

Vzroki

Glavni razlog za pojav te določene oblike levkemije in levkemije ni ugotovljen, vendar obstajajo številni dejavniki, ki lahko vplivajo na zdravje ljudi in teoretično vodijo do te nevarne bolezni..

Virusi

Nekateri virusi (papovavirusi itd.), Ki vstopijo v telo, lahko povzročijo razvoj onkoloških bolezni.

Zato je ena najpomembnejših teorij o vzrokih za razvoj levkemije "teorija o onkogenih", po kateri je onkogeni virus prisoten v človeškem ali živalskem telesu, vendar je v "mirujočem" stanju.

Začuti se le, ko je človek najbolj ranljiv: imunost je oslabljena, obkrožen je z velikim številom negativnih dejavnikov (rakotvornih snovi), je v depresiji.

Dedni dejavnik

Glavni razlog za razvoj mielomonocitne levkemije in drugih levkemij pri otrocih. Tveganje za odkritje te patologije pri otroku, katerega družina (zlasti če ima eden od staršev) levkemijo, je nekajkrat večje kot pri drugih otrocih.

Tudi to agresivno obliko raka lahko opazimo pri ljudeh z različnimi dednimi kromosomskimi napakami in ob prisotnosti patologij, povezanih z napakami v imunskem sistemu..

Izpostavljenost sevanju in kemikalijam

Na razvoj levkemije nima zadnjega učinka. Treba je skrbeti za telo in pozorno poslušati priporočila strokovnjakov:

  • ne samozdravite (nenadzorovan vnos zdravil, zlasti antibiotikov, lahko privede do nepopravljivih procesov v telesu);
  • naj ne bo poleti dolgo pod soncem in nosi kape;
  • skrbno izberite gospodinjske kemikalije;
  • dobro jesti.

Razlogov za razvoj levkemije je veliko. V nekaterih primerih so odvisni od človekovih dejanj in spoštovanja njihovega zdravja, v nekaterih pa niso odvisni (mladoletna akutna mielomonocitna levkemija).

Simptomi

Kar zadeva mladostno mielomonocitno (monocitno) levkemijo, se razlikuje od drugih vrst in oblik po tem, da ni razdeljen na stopnje in zelo hitro napreduje. Zato morajo biti starši vedno pozorni na zdravje otroka in pravočasno pozorni na naslednje simptome:

  • povečana utrujenost in bledica (izzove anemijo);
  • povečana krvavitev (pojavi se v ozadju trombocitopenije);
  • izpuščaj;
  • neskladnost z normami povečanja telesne mase po starosti;
  • prisotnost nekaterih simptomov, značilnih za ARVI in gripo (priporočljivo je jemati CBC).
O tej temi
    • Onkohematologija

Kako se Hodgkinov limfom razlikuje od ne-Hodgkinovega

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6. decembra 2019.

Kronična mielomonocitna levkemija poteka v več fazah, na vsaki pa se poslabša splošno bolnikovo stanje. Če so opazili nekatere škodljive simptome, jih ni mogoče prezreti..

Seznam manifestacij levkemije (vključno s kronično mielomonocitno):

  • stalna utrujenost, pomanjkanje vitalnosti;
  • pogosti nalezljivi procesi v telesu;
  • hipertermija;
  • hiperhidroza ponoči;
  • krvavitev dlesni;
  • povečanje jeter in vranice;
  • pojav izpuščaja (hemoragični);
  • povečane bezgavke;
  • drastično hujšanje.

Pomembno! Če se pojavijo zgoraj navedeni simptomi, ne odlašajte z obiskom zdravnika.

Diagnostika

Prisotnost kakršnih koli zdravstvenih težav bo najprej pomagala ugotoviti splošen krvni test. Pri mielomonocitni levkemiji rezultati kažejo monocitozo, v nekaterih primerih sta značilni eozinofilija in bazofilija.

Za odkrivanje sprememb v kostnem mozgu se lahko opravi tudi biopsija (trepanobiopsija ali aspiracijska biopsija). Pomembnost te metode je v tem, da je po njej mogoče pravilno postaviti diagnozo (izključiti ali potrditi prisotnost onkološkega procesa) in v zgodnji fazi prepoznati patologijo. Postopek se izvaja v anesteziji ali anesteziji (lokalno).

Citogenetske in molekularno-genetske diagnostične metode so pomembne pri levkemiji. Te metode pomagajo prepoznati nepravilnosti v kromosomih, potrdijo ali ovržejo vpliv dednega dejavnika na pojav in razvoj levkemije.

Za natančno diagnozo je nujno treba opraviti diferencialno diagnozo in izključiti prisotnost kakršnih koli okužb, bolezni prebavil, sarkoidoze, sistemskega vaskulitisa in drugih patologij. Za to bodo potrebni dodatni diagnostični ukrepi: ultrazvok, MRI, EKG, rentgen, splošna analiza urina in drugi..

Zdravljenje

Zdravljenje kronične mielomonocitne levkemije je zapleten in dolgotrajen proces, katerega uspeh je odvisen od številnih dejavnikov: bolnikove starosti, stopnje bolezni, sočasnih patologij itd..

Najprej se mora pacient zavedati, da bo telo potrebovalo veliko moči za boj proti levkemiji, zato je zelo pomembno, da v tem obdobju vodimo zdrav življenjski slog. Hoja, pravilna prehrana, opustitev slabih navad je prvi korak na tej poti.

Primarno zdravljenje vključuje kemoterapijo in / ali presaditev kostnega mozga. Kemoterapija se izvaja v dveh fazah. Na prvi stopnji poskušajo povzročiti remisijo, na drugi pa utrditi rezultat. Presaditev se izvede po izbiri darovalca, kar lahko traja veliko časa.

Tudi če ima bolnik povečano vranico, zdravnik predpiše radioterapijo. V primeru kršitve strjevanja bo potrebna kompenzacija (transfuzija) mase eritrocitov.

Zapleti

Med zdravljenjem lahko bolnik doživi naslednje zaplete, povezane z uporabo močnih zdravil:

  • zastrupitev;
  • izguba las;
  • motnje v prebavnem traktu.

Kaj je levkemija, simptomi pri odraslih, diagnoza in zdravljenje

Patološka anatomija se ukvarja z onkološkimi in drugimi patološkimi procesi v človeškem telesu. Patofiziologija preučuje vzroke, potek in izid patološkega stanja telesa. Levkemija ali levkemija je maligni proces v kostnem mozgu, ki moti tvorbo in delitev levkocitov. Nezrela celica se naključno deli in širi, hkrati pa nadomešča zdravo. Levkemični infiltrati se razpršijo po telesu.

Z levkemijo se razvije sistemska lezija telesa. Trpijo cirkulacijski, hematopoetski in limfni sistem, jetra, vranica in centralni živčni sistem. Za bolezen so značilne šibkost, izguba teže, bolečine in bolečine v telesu, dodajanje akutnih nalezljivih procesov itd. Diagnozo potrdijo laboratorijske in instrumentalne študije. Zdravljenje poteka s kemoterapijo ali presaditvijo kostnega mozga. Bolezen je pogostejša pri otrocih kot pri odraslih. Večinoma prizadene močnejši spol.

Za nenormalne celice je značilno dolgo življenje in aktivna delitev, medtem ko jih ni mogoče razlikovati. Eksplozije nadomestijo mesta drugih krvnih celic.

Bistvo patologije

Mieloična levkemija ali mieloična levkemija (sopomenke - mielocitna ali mieloična levkemija) je onkološka patologija, ki jo povzroča prekomerno širjenje okvarjenih hematopoetskih celic s poškodbami kostnega mozga in okvarjenim nadomeščanjem krvi.
V človeškem telesu krvne celice tvorijo matične celice kostnega mozga. S sodelovanjem vseh kosti, tako cevastega kot ploskega tipa, se matične celice spremenijo v blastne celice. V kostnem mozgu nastane celoten nabor komponent krvi, medtem ko samo trombociti, eritrociti in številni levkociti dosežejo popolno stanje.

Kršitev procesa hematopoeze se lahko pojavi v kateri koli fazi pod vplivom različnih endogenih in eksogenih dejavnikov. Posledično se pojavijo krvne celice s spremenjeno strukturo, za katere je značilna nezrela oblika (eksplozije). Postopoma se njihova koncentracija povečuje in blokirajo dozorevanje normalnih celic..

Kako se razvije mielomonocitna levkemija?

Onkološka patologija se pojavi v hematopoetskih tkivih.

Za mehanizem pojava nevarne bolezni je značilnih več zaporednih stopenj:

  1. Pod vplivom negativnih dejavnikov pride do razgradnje (mutacije) predhodnih celic krvnih celic.
  2. Ko je izgubila sposobnost zorenja, začne neprestano proizvajati svoje klone, ki so že od samega začetka obdarjeni z nepravilnimi lastnostmi..
  3. V kratkem času se hematopoetska tkiva kostnega mozga napolnijo s prevelikim številom mutiranih blastnih celic, ki vstopijo v krvni obtok in iz njega izrinejo zdrave elemente.

Kot rezultat tega procesa se v krvnem obtoku kopiči veliko število nezrelih, nesposobnih za normalno delovanje krvnih celic. Razširijo se na vse notranje organe in v njih kalijo ter tvorijo sekundarna maligna žarišča. Druga značilnost onkologije hematopoetskega tkiva je, da se akutna mielomonocitna levkemija, ki nastane zaradi malignosti nezrelih eksplozij, nikoli ne spremeni v kronično.

Vredno vedeti! Specifični simptomi patologije se začnejo pojavljati šele, ko veliko število eksplozij vstopi v krvni obtok in iz njega izrini večino zdravih teles.

Etiološke značilnosti

Popolnoma etiološki mehanizem mieloične levkemije ni popolnoma razumljen, vendar so bili v številnih študijah ugotovljeni splošni vzorci njenega delovanja. Glavni vzroki za nastanek so pojav mutiranih celic zaradi izpostavljenosti sevanju ali kemikalijam, pa tudi prirojene okvare v genskem aparatu, zlasti v obliki prisotnosti filadelfijskega kromosoma.

Izstopajo zlasti naslednji provokativni dejavniki:

  • ponavljajoče se virusne bolezni s hudim potekom;
  • nenadzorovan vnos citostatičnih zdravil, kemoterapija z uporabo zdravil, kot so levkeran, ciklofosfamid, sarkozolit;
  • izpostavljenost sevanju med nesrečami pri virih sevanja, pa tudi med radioterapijo;
  • kemična zastrupitev: dolgotrajna izpostavljenost benzenu in drugim kemično aktivnim snovem;
  • dedne bolezni, vklj. Downov sindrom;
  • genetska nagnjenost.

Pogosto postane mieloična levkemija posledica drugih onkoloških bolezni in posledica njihove aktivne terapije. Zlasti promielocitno levkemijo pri ženskah najdemo po zdravljenju raka dojke. Ljudje, starejši od 50-55 let, so bolj izpostavljeni tveganju za razvoj bolezni.

Zapleti

Hitri potek bolezni in ne vedno pravočasno zdravljenje lahko povzroči številne zaplete, ki so nevarni za bolnikovo šibko telo in lahko ogrozijo njegovo življenje:

  • hude nalezljive patologije - do pljučnice in akutne tuberkuloze. To je posledica škodljivega vpliva tumorja na dihalni sistem in ovire za normalno delovanje njegovih naravnih zaščitnih ovir;
  • srčno popuščanje - možganska kap in stanja infarkta, ki se razvijajo v njegovem ozadju, škodljivo vplivajo na klinično sliko poteka bolezni in ko se situacija spremeni v možganske krvavitve, ogrožajo bolnikovo takojšnjo smrt;
  • anemija - njen razvoj se pojavi v ozadju pomanjkanja glavnih kazalcev kvalitativnega stanja plazme - rdečih krvnih celic. Bolezen se kaže kot izredno huda oblika poteka, njene posledice so skoraj vedno nepopravljive..

Katere znake akutne levkemije pri odraslih zlahka zamenjamo z drugimi boleznimi? V tem članku je primer diete za krvno levkemijo.

Vse https://stoprak.info/vidy/zlokachestvennye-z-k/lejkoz/ostrii-mieloblastnii-polnoe-medicinskoe-opisanie.html o akutni levkemiji: mieloblastna varianta in drugi.

Simptomatska slika

Eden najpogostejših znakov KML je splenomegalija, ki jo najdemo v približno polovici primerov. Drugi manj pogosti znaki in simptomi so anemija, zvišana telesna temperatura, izguba teže, nočno znojenje, okužbe, krvavitve, sinovitis, limfadenopatija, kožni izpuščaj, plevritis, perikardialni izliv in peritonealni izliv.

Klinična slika bolezni je v začetni fazi nespecifična. Rak se dolgo razvija v človeškem telesu in se kaže pod vplivom resnih dejavnikov. Monocitno levkemijo običajno odkrijemo pri diagnosticiranju drugih bolezni.

S splošnimi motnjami, anemijo, krvavitvami in vnetji ustne sluznice se razvijejo nalezljivi procesi, opazijo metastaze, pojavijo se simptomi zastrupitve.

Ko je rdeči kalček kostnega mozga zaviran, bolnik doživi:

  • Letargija;
  • Povečana utrujenost;
  • Omotica;
  • Slabost;
  • Okvara vida;
  • Zasoplost;
  • Močan srčni utrip;
  • Mraz v okončinah;
  • Barva kože postane bledo siva.

Ob pomanjkanju trombocitov se razvije naslednje:

  1. Pogoste krvavitve iz nosu;
  2. Podkožne krvavitve in podplutbe;
  3. Dolgotrajne menstrualne krvavitve;
  4. Spontane krvavitve iz maternice ali prebavil;
  5. Krvavitev dlesni.

Ko so organi in sistemi poškodovani, človek občuti bolečino, odvisno od lokacije lezije:

  • Za onkološki proces v pljučih so značilni kašljanje krvi, težko dihanje, bolečine v prsih, znaki stradanja kisika. Pljučnica se razvije.
  • Kadar rak prizadene možgane, ima bolnik epileptične epileptične napade, izpad spomina, motnje vida in govor..
  • Začnejo se pojavljati nalezljivi in ​​vnetni procesi trebušnih organov. Značilne so bolečine v trebuhu, krči, napenjanje in vznemirjeno blato. Ascites se razvije. Krvavitev povzroči, da blato postane črno in bruha z malo krvi.
  • Jetra se povečajo in nabreknejo. Izstopa v desni hipohondrij. Moteni so procesi umika žolča. Razvija se zlatenica.
  • Vranica nabrekne in se poveča.
  • Če je prizadet okostje, se bolečine v kosteh in sklepih povečajo v mirovanju.

Ko se imunost zatre, postanejo simptomi bolj izraziti..

Kako se kaže ta bolezen?

Za levkemijo so značilni naslednji klinični simptomi:

  • Nočno potenje. Otrok ali odrasla oseba, ki se zjutraj zbudi, pogosto čuti, da je blazina pod njim in so oblačila na njem mokra.
  • Bledica ali sivost kože. Zaradi kršitve komponent krvnega obtoka se pojavi takšna barva kože.
  • Kronični boleči občutki v mišično-skeletnem sistemu. Bolečina prizadene sklepe, vretenca in cevaste kosti.
  • Majhne pikčaste petehialne in ekhimske izbruhe na koži. Pojavijo se zaradi kršitve sistema strjevanja krvi in ​​antikoagulacije..
  • Omotica. Nastanejo zaradi hipoksije vestibularnega aparata..
  • Astenizacija telesa. Kaže se kot stalna šibkost, šibkost, nepripravljenost za kar koli, zaspanost.
  • Vztrajna vročinska ali nizka vročina. Obstajajo nenormalni skoki vročine.
  • Nevrološke motnje. Bolniki s krvnim rakom imajo pogosto patološke reflekse.
  • Hiperplazija dlesni.

Nazaj na kazalo

Vrste bolezni

Glede na patogenezo in klinično sliko je bolezen razdeljena na več sort. Po naravi poteka bolezni ločimo akutno in kronično obliko. Treba je opozoriti, da ima mieloična levkemija v različnih državah glede na mehanizem razvoja različne vrste klasifikacije, kar vpliva na oceno stopnje škode in pristop k zdravljenju..

Razvrstitev glede na sestavo spremenjenih celic vključuje naslednje sorte bolezni:

  • Promielocitna levkemija. Običajno ima akutni potek in temelji na prekomerni koncentraciji nezrelih granulocitov (promielocitov) v kostnem mozgu in krvi.
  • Mielomonocitni podtip. Patologija je povezana z visoko vsebnostjo celic, iz katerih bi morali nastati monociti in granulociti, vendar je postopek ustavljen.
  • Vrsta mielomonocitne levkemije, ki se razvije v povezavi z eozinofilijo.
  • Mielomonoblastični tip. Pri tej patologiji prevladuje eden od monoblastov.
  • Obstajajo tudi precej redke manifestacije akutne mieloične levkemije - megakarioblastna, bazofilna levkemija in več vrst eritroidne levkemije.

Glede na način kopičenja levkocitov je bolezen običajno razdeljena na levkemično (več kot 200.000 kosov / mm³), zmerno levkemično ali podleukemično (25.000-80000 kosov / mm³) in alevkemično (manj kot 13.000 kosov / mm³) levkemijo.

Kronična mieloična levkemija se lahko pojavi v naslednjih oblikah:

  • promielocitna levkemija s filadelfijskim kromosomom;
  • mladoletna mielomonocitna levkemija;
  • primarna varianta mielofibroze; nevtrofilna sorta;
  • eozinofilna vrsta patologije.

Juvenilna mielomonocitna levkemija (JMML) je še posebej nevarna, ker jo odkrijejo pri majhnih otrocih, mlajših od 4-5 let, pogosteje pa jo zabeležijo pri dojenčkih v starosti 1,5-2 leta.

Mielomonocitna levkemija ima več vrst, ki jih določa narava patologije.

Patološke razmere so razdeljene na naslednje podvrste:

  • Akutna mielomonoblastna levkemija. Za to vrsto je značilna bliskovito hitra rast monocitne krvne linije. Mieloblasti, monoblasti in promonociti se začnejo nenadzorovano razmnoževati.
  • Kronična mielomonocitna levkemija. Ta vrsta je lahko dolgoročna in je ni mogoče diagnosticirati. Imenuje se latentna. Za obliko je značilna kronična monocitoza in se pojavlja predvsem pri odraslih.
  • Juvenilna mielomonocitna levkemija. Podvrsta prizadene otroke in mladostnike. Še posebej je maligno, ker se mlado telo še ne more spoprijeti s hudo boleznijo..

splošne informacije

Kratek opis

Odobrila Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan z dne 7. decembra 2017 Zapisnik št. 34

Juvenilna mielomonocitna levkemija je klonska hematopoetska bolezen v otroštvu, za katero je značilno širjenje granulocitnih in monocitnih celičnih linij. Pogosto se odkrijejo tudi nenormalnosti eritroidnih in megakariocitnih mikrobov, kar daje razlog za potrditev dejstva, da je JMML bolezen, ki izvira iz hematopoetskih matičnih celic. Opomba! Po sodobni klasifikaciji SZO JMML spada v skupino tako imenovanih mielodisplastičnih / mieloproliferativnih bolezni - klonskih hematopoetskih novoplazij, ki vključujejo bolezni, ki imajo tako displastične kot proliferativne značilnosti. Stopnja pojavnosti je približno 1,2 na 1 milijon otrok od 1. do 14. leta na leto; med njimi hematološke novotvorbe v otroštvu - približno 1,6–2,4%. Bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih, mlajših od 4 let. Starost ob diagnozi je od enega meseca do zgodnje mladosti, vendar se 75% primerov zgodi pri otrocih, mlajših od 3 let. Mediana starosti se po različnih virih giblje od 1,1 do 2,5 leta, pri čemer je 40% otrok, mlajših od 1 leta, in 26% bolnikov z JMML, starejših od 3 let. Jasno prevladujejo fantje; v povprečju je razmerje med fanti in puncami več kot 2 (z 1,7 na 4,8).

Kode ICD-10:

Datum izdelave / revizije protokola: 2017.

Uporabniki protokola: splošni zdravniki, pediatri, otroški onkologi, otroški hematologi.

Kategorija bolnikov: otroci.

Lestvica ravni dokazov:

Vzroki patologije

Vzroki za bolezni krvi so:

  • Dedne bolezni. Ti pa so razvrščeni na naslednji način: genetski. Takšne nepravilnosti se pojavijo v genih BCR-ABL1, ki so prav tako odgovorni za raka dojke..
  • Kromosomska. Patologija se v celoti kaže v odsotnosti Ph-kromosoma (Philadelphia).
  • Vpliv okoljskih dejavnikov, kot so:
      izpostavljenost sevanju;
  • visoke temperature;
  • kemični izdelki.
  • Kronični stres, psiho-čustvene in fizične preobremenitve. S temi odstopanji se moti normalna telesna homeostaza in pojavijo se stranski produkti presnove..

    Čeprav vzrok CMLA ni znan, lahko pri nastanku bolezni vplivajo okoljske rakotvorne snovi, ionizirajoča sevanja in citotoksična sredstva. Približno tretjina primerov MDS s številom monocitovgt; 10% in lt; 1x10 9 / L bo napredoval v HMML.

    Simptomi

    Nevarni simptomi pri odraslih se kažejo z znaki levkemije: somatskimi in hematološkimi. Značilne so primarne somatske manifestacije levkemije:

    • občutek stalne utrujenosti, šibkosti in slabega počutja;
    • stalna želja po spanju ali nespečnost;
    • oslabljena možganska aktivnost: bolniki se pritožujejo zaradi okvare spomina, nezmožnosti koncentracije;
    • razbarvanje kože (postane bleda), dolgo celjenje ran, modric in majhnih prask, manifestacija suppuration;
    • krvavitev iz dlesni in nosu;
    • bolečine v katerem koli sklepu ali kosti;
    • povečanje jeter, vranice in bezgavk;
    • trdovratni prehladi, poslabšanje kroničnih oblik bolezni, kot so herpes, tonzilitis, bronhitis, pielonefritis;
    • izguba teže zaradi pomanjkanja apetita.
    • ESR se poveča ali zmanjša;
    • levkociti se povečajo in se pokaže levkocitoza;
    • zmanjša hemoglobin v krvi (pojavi se anemija).

    Značilnosti akutne oblike

    Mieloična levkemija v akutni obliki je najbolj značilna za mlade, mlajše od 25 do 28 let, pogosteje pri moških. Ko se razvije akutna mielogena levkemija ali mieloična levkemija, se simptomi pogosto pojavijo dokaj hitro. Pojavijo se naslednji znaki: nepričakovana šibkost, glavobol, omotica, težko dihanje, bolečine v kosteh.

    Na splošno je za podrobno klinično sliko akutne oblike značilna naslednja glavna skupina simptomov:

    1. Hiperplastični sindrom: povečanje velikosti bezgavk, vklj. tonzile, pa tudi jetra in vranica; pojav kožnih levkemičnih infiltratov v obliki modrikasto rdečih oblog v dermisu.
    2. Hemoragični in anemični sindrom: krvavitve različnih vrst kot posledica anemije in trombocitopenije. Ta pojav se lahko kaže v različnih oblikah - od majhnih krvnih madežev na koži in sluznici do pomembnih krvavitev (iz nosu, maternice, želodca, ledvic, celo možganov). Sestava krvi se opazno spreminja glede na vrsto bolezni glede na mehanizem njenega razvoja.
    3. Zastrupitev telesa: glavni simptom patologije, za katero so značilne splošna šibkost, bolečine v sklepih in kosteh, slab apetit, zvišana telesna temperatura, tahikardija.

    Pri intenzivnem zdravljenju akutne mieloične levkemije lahko ločimo naslednje faze poteka bolezni:

    1. Faza 1 je prvi napad. Zajema obdobje od prvih akutnih simptomov do pojava pozitivnih rezultatov zdravljenja..
    2. Faza 2 - remisija. Normalizacija stanja, ko koncentracija nenormalnih celic v kostnem mozgu ne presega 4-6%.
    3. Faza 3 - okrevanje. Kot rezultat zdravljenja pride do popolne remisije, ki traja najmanj 5 let..
    4. 4. stopnja - ponovitev bolezni. Nenadna ponovna manifestacija bolezni.
    5. 5. stopnja - končna stopnja. Povečata se granulocitonemija in trombocitopenija. Pojavi se nepričakovana krvavitev. Proces hemopoeze se praktično ustavi. Citostatska zdravila nimajo pozitivnega učinka.

    Zdravljenje

    Končna taktika zdravljenja se oblikuje po določitvi oblike levkemije, vendar za katero koli obliko obstajajo osnovne standardne kombinacije kemoterapevtskih zdravil. Poleg kemoterapevtskega zdravljenja lahko uporabimo presaditev kostnega mozga, hemostatično terapijo in dajanje protitumorskih protiteles..

    • Presaditev kostnega mozga je presaditev zdravega darovalca kostnega mozga. Pri mielomonocitni levkemiji je presaditev edina radikalna metoda zdravljenja, ki vam omogoča popolno okrevanje. Presaditev se opravi od darovalca, ki je najprimernejši za antigensko sestavo tkiv, najpogosteje je bližnji krvni sorodnik.
    • Protitelesa proti tumorskim celicam so najnovejša metoda konzervativne terapije, ki sestoji iz vnašanja v pacientovo telo posebnih rekombinantnih proteinov, ki prizadenejo le atipične tumorske celice.
    • Hemostatska terapija - sestoji iz rednih transfuzij krvnih celic. Uporaba transfuzije krvnih komponent in hemostatičnih zdravil zmanjšuje tveganje za hemoragične zaplete levkemije, tj. krvavitev.

    Video pregled o zdravljenju mielomonocitnega raka krvi v Izraelu:

    patogeneza

    Z visoko stopnjo Ras mutacije v KML je bila deregulacija te signalne poti povezana s patogenezo bolezni. Faktor nekroze tumorja, GM-CSF, interlevkin-3, interlevkin-4, interlevkin-6 in interlevkin-10 imajo lahko vlogo pri hiperproliferativnih celicah CML. Ti citokini lahko spodbudijo rast CML in vitro.

    Klonske genetske nepravilnosti so pogoste pri KML, vendar niso značilne za diagnozo bolezni. Najpogostejše ugotovljene so 8, -7 / div (7Q) in strukturne nepravilnosti 12p. KRAS in NRAS mutirata v 25-40% primerov KML. Mutacija Jak2 V617F se pojavi v 10% primerov. V 30% primerov so odkrili mutacije transkripcijskih faktorjev, kot so Runx1, CEBPA, NPM1 in WT1..

    Mutacije CBL najdemo v približno 5-18% primerov. Mutacije v genu TET2 najdemo v približno 40-50% KML. Deaktiviranje mutacij enega od obeh starševskih genov GATA2 vodi do zmanjšanja, tj. haploinsuficienca, v celičnih ravneh genskega produkta, v transkripcijskem faktorju GATA2 in zelo redka avtosomno dominantna genetska bolezen, pomanjkanje GATA2.

    Ali je mogoče napovedati izid bolezni?

    Napoved je odvisna od stopnje bolezni, oblike, pacientovega odziva na zdravljenje. Pri akutni mieloični levkemiji je mogoče doseči petletno stopnjo preživetja za 15–70% zdravljenih bolnikov. Remisija se pojavi pri 30–78% bolnikov.

    Pri kronični obliki so najugodnejši rezultati doseženi, če je zdravljenje predpisano v začetni fazi (skoraj 85%). Če ga v naslednjih dveh letih odkrijemo, v naslednjih dveh letih umre 10% bolnikov, od tretjega leta pa 15%.

    Razviti so bili modeli za napovedovanje smrtnosti glede na celoten sklop neugodnih dejavnikov. Upoštevajo:

    • starost;
    • velikost vranice;
    • delež blastnih celic v krvi;
    • število trombocitov in bazofilcev.

    Kronične oblike bolezni si bolj obetajo okrevanje kot akutne. Zato je tako pomembno, da začnemo nujno zdravljenje, da ne odlašamo z diagnozo in ne dvomimo v priporočila zdravnikov.

    Znanstvene raziskave vsako leto prinašajo nov napredek v terapiji. Bolnika je treba prilagoditi, da doseže remisijo in nadaljnje spremljanje.

    Značilnosti kronične levkemije

    Kronična mieloična levkemija je priznana kot najpogostejša vrsta bolezni. Razvija se postopoma, vendar iz akutne vrste patologije praktično ne more izrasti, ker mehanizem sprememb v strukturi krvi je drugačen. Patološka anatomija se kaže na naslednji način: bledica in slabokrvnost notranjih organov, povečanje in zbijanje vranice, povečanje jeter s povečanjem koncentracije mieloidnih elementov v njem, živo rdeča barva kostnega mozga.

    Mieloična levkemija v kronični obliki prehaja v naslednjih fazah svojega razvoja:

    1. 1. stopnja - začetna. Proliferacija kostnega mozga vodi do sprememb v sestavi periferne krvi, vendar brez večje splošne zastrupitve. Glavni simptomi: zmanjšana zmogljivost, glavoboli, povečano znojenje, bolečine v hipohondriju na levi in ​​ponavljajoče se bolečine v kosteh, nizka temperatura.
    2. Faza 2 - razširjena. Obstajajo znaki splošne zastrupitve telesa. Poveča se velikost vranice, jeter in bezgavk. V trebuhu je topa bolečina. Levkemične infiltracije so zabeležene v tonzah, grlu, pljučih, želodcu in koreninah hrbtenjače. Ugotovljen je hemoragični sindrom. Telesna temperatura se lahko dvigne, vendar ima pogosteje subfebrilni značaj. V krvi najdemo nevtrofilno levkocitozo, limfopenijo, trombocitozo, anemija se povečuje.
    3. Faza 3 je končna. Običajna manifestacija je eksplozijska kriza, podobna manifestaciji podobne faze v razvoju akutne oblike bolezni.

    Značilnosti bolezni pri otrocih

    Kronična oblika levkemije pri otrocih praktično ne nastopi, medtem ko se akutna oblika diagnosticira precej pogosto. Najpogosteje je to limfoblastična manifestacija. V nevarnosti so 2-3-letni dečki s svetlo kožo, ki zbolijo nekajkrat pogosteje kot dojenčki azijskega rasnega tipa.

    Mieloični tip krvnega raka se kaže nekoliko prej - že v prvem, največ drugem letu življenja in ni selektiven po spolu. V šolski starosti bolezen praktično ni diagnosticirana, ker mladi bolniki tega praga niso presegli.

    Metode za diagnosticiranje bolezni

    Filmi krvi kažejo vrsto odstopanj. Štetje monocitov odgt; 1x10 9 / l je bistvenega pomena za diagnozo CMMLA. Drugi znaki lahko vključujejo; levkocitoza (50% primerov); premik v levo in displazija monocitov in granulocitov; prisotnost metamielocitov, mielocitov in promonocitov; monociti s hipersegmentiranimi / nenormalnimi jedri, povečano citoplazemsko bazofilijo in / ali prisotnostjo citoplazmatskih zrnc;

    eozinofilija (v primerih KML z eozinofilijo); in sferocitoza (v primeru DCT (neposredni Coombsov test), pozitivna hemolitična anemija). Število trombocitov se lahko zmanjša, poveča ali normalno. Raven hemoglobina se običajno zmanjša z normocitnimi in normokromnimi rdečimi krvničkami.

    Lahko so prisotna avtoprotitelesa in hladni aglutinini, 10% CML pa je pozitivno na DCP. Sesanje kostnega mozga bo pokazalo povečano število parenhimskih celic s povečanimi epizodami granulocitov in monocitov. Biopsija jedrske kosti lahko pokaže prevlado mielocitov in monocitov, nenormalno lokalizacijo nezrelih prednikov in displastične megakariocite. Monocitni vozlički so pogosti pri biopsijah.

    Te fenotipske značilnosti KML so; CD11b, CD11c, CD14, CD33, CD45 in CD64 smo videli 100% časa; CD13 najdemo v 95% primerov; CD4 najdemo v 76% primerov; HLA-DR najdemo v 71% primerov; CD56 najdemo v 53% primerov; CD2 najdemo v 34% primerov; CD16 najdemo v 29% primerov; CD10 so našli v 28% primerov; CD23 in CD7 najdemo v 9% primerov; in CD117 najdemo v 5% primerov.

    razvrstitev

    Hematopoeza. Iz hematopoetskih matičnih celic nastaneta dve vrsti mieloidnih in limfoidnih celic.

    Podvrste levkemije so razvrščene v ločene nosološke, da jih je mogoče ustrezno diagnosticirati in zdraviti. Levkemije delimo na limfoidne in mieloične novotvorbe, odvisno od tega, katere celice kostnega mozga so maligne. Mieloične novotvorbe vsebujejo akutne in kronične levkemije, mielodisplastični sindrom (MDSS) in mieloproliferativne novotvorbe (MPN).

    Za MPN je značilno povečanje proizvodnje mieloičnih krvnih celic z večjim številom zrelih celic kot običajno. Za razliko od MPN imajo MDSS disfunkcionalno proizvodnjo mieloidnih celic z zmanjšanim številom zrelih celic. Mnoge celice, proizvedene v MDS, so nenormalnega tipa, znanega kot displazija. KML kaže značilnosti obeh skupin, zato je težko razvrstiti bolezen.


    Zbiranje cerebrospinalne tekočine

    • Moteno je razmerje med levkociti in eritrociti. Levkocitoza se razvije. Kazalniki hemograma ne presegajo 20%, pri mielogramu raven levkocitov ni višja od 40%, ampak več kot 5%.
    • Monociti in promonociti se razvijejo v kostnem mozgu.
    • Za kronični potek bolezni je lahko značilno 20% eksplozij v kostnem mozgu.
    • Manjka kromosom Philadelphia.
    • Gen BCR-ABL ni zaznan.

    V začetni fazi se maligni monociti razlikujejo po obliki jedra, obrisih in barvi citoplazme. Celice so različnih velikosti. V obdobju poslabšanja se raven eksplozij znatno poveča in je ni mogoče razlikovati. Zreli monociti ne morejo več predstavljati kostnega mozga, njihovo mesto zasedajo nerazvite oblike. Razviti levkociti skoraj niso prisotni. Razvija se levkemična odpoved. Poveča se jetra in vranica.

    V biokemiji krvi in ​​analizi urina najdemo lizocime v velikih količinah. Ta kazalnik je pomemben pri diagnozi bolezni..

    Za razjasnitev diagnoze in prepoznavanje sekundarnih žarišč onkologi izvajajo:

    • Imunofenotipizacija.
    • Citokemijska analiza.
    • Ezofagogastroduodenoskopija.
    • Ehokardiogram.
    • Rentgen prsnega koša.
    • Slikanje z računalnikom in magnetno resonanco.
    • Ultrazvočna diagnostika.

    Pomembno je razlikovati maligni proces od monocitoze pri naslednjih boleznih:

    • Nalezljiva mononukleoza;
    • HIV;
    • Limfocitoza;
    • Sifilis;
    • Leukemoidne reakcije;
    • Tuberkuloza;
    • Akutna trombocitopenična purpura;
    • Ulcerozni kolitis;
    • Levkonevtropenija;
    • Bruceloza;
    • Agranulocitoza;
    • Avtoimunske patologije itd..

    Kako se postavi diagnoza??

    Diagnozo postavimo na podlagi laboratorijske preiskave krvi, ki zazna povečano število limfoidnih in mieloidnih levkocitov v krvi ter povečan odstotek limfocitov. Tudi bolezen je mogoče odkriti s histološkim ali patološkim pregledom..

    Terapija levkemije pri živalih velja za neracionalno. Preventivni ukrepi in metode boja proti levkemiji vključujejo zaščitne ukrepe za zaščito kmetij pred okužbami in pravočasno cepljenje živine.

    Preučili smo vrste in znake levkemije (levkemije).

    Značilnosti mladoletniške levkemije

    Kot je navedeno zgoraj, patologijo v obliki YMML najdemo pri majhnih otrocih. Spada v kronično vrsto patologije, vendar v nasprotju s tipičnim mehanizmom nima filadelfijskega kromosoma, ampak temelji na drugih kromosomskih napakah, ki vodijo do prekomerne proizvodnje monocitov, pa tudi njihovih predhodnikov - promonocitov. Patologija vključuje oslabljeno tvorjenje krvi in ​​prekomerno širjenje nenormalnih celic.

    Simptomi FMML se lahko nekoliko razlikujejo od simptomov drugih vrst kronične mieloične levkemije. Otrok kaže naslednje znake: bledica, povečana utrujenost, krvavitev iz nosu in dlesni, skoraj popolna odsotnost povečanja telesne mase. Pogosto so opaženi simptomi, kot so vročina in neproduktivni (suhi) kašelj, kožni izpuščaj. Lahko se poveča velikost bezgavk in vranice. Blastna kriza pri YMML je izjemno redka.

    Juvenilna mielomonocitna levkemija je redek rak pri otrocih, ki ga najpogosteje opazimo pri otrocih, mlajših od dveh let.

    Kaj ogroža monocitno levkemijo

    • 5 minut za branje

    Kronična mielomonocitna levkemija je maligna onkološka bolezen krvi, ki jo vse pogosteje diagnosticirajo pri ljudeh različnih starostnih skupin in po nekaterih podatkih njen delež znaša približno 30% vseh mielodisplastičnih sindromov. V prisotnosti te patologije v krvi je pri nekaterih kazalcih opazna kvantitativna sprememba: število monocitov in mielocitov se poveča.

    Napoved

    Pričakovana življenjska doba bolnikov, ki jim je bila postavljena takšna diagnoza, je od 10 do 15 let. Če pa je bolezen maligna, se življenjska doba skrajša na nekaj mesecev. To se zgodi tudi, kadar se izvaja nepravilno izbrana terapija z zdravili. Pri bolnikih se začnejo pogoste nalezljive bolezni s hudimi zapleti - meningitisom, meningoencefalitisom in ledvično odpovedjo.

    CML-2 je zmanjšal celokupno preživetje v primerjavi s CML-1, mediana ostankov pa 15 oziroma 20 mesecev. Mieloproliferativni HMMLA (gt; 13 × 10 9 monocitov / L) ima zmanjšano stopnjo preživetja v primerjavi z mielodisplastično KML. Število trombocitov lt; 100 × 10 9 / L zmanjša splošno preživetje.

    Raven hemoglobina lt; 10 g / dl je zmanjšalo splošno preživetje. Več citogenetskih nepravilnosti vpliva na prognozo KML. Običajni kariotip ali posamezna izguba Y kromosomov imata napovedi z majhnim tveganjem. Trisomija 8, 7 - nepravilnosti kromosomov in zapleteni kariotipi vsebujejo skupino z visokim tveganjem. Druge citogenetske nepravilnosti imajo vmesne projekcije. Somatske mutacije v genih, kot sta ASXL1 in EZH2, so povezane s slabo prognozo.

    CML ima 20–30% možnosti, da se preoblikuje v AML, počasneje kot druge podobne bolezni. Podtip HMMLI-2 je povezan s povečanim tveganjem za transformacijo, mutacije ASXL1 in Runx1 pa tudi povečajo tveganje za prehod v AML.

    Obdobja

    Ker se mielomonocitna levkemija nanaša na maligni rak, je razvrstitev s postavitvijo onkološkega procesa razdeljena na 4 zaporedne faze:

    • Istage ali začetnica. Zanj je značilna upočasnitev procesa hematopoeze kot posledica hitre rasti atipičnih blastnih celic v hematopoetskih tkivih pacientovega telesa. Displazija rdečega kostnega mozga vodi do pojava izrazite klinične slike, tako imenovanega prvega napada.
    • II stopnja delne remisije. Stanje se stabilizira, simptomi bolezni nazadujejo. Pri izvajanju punkcije sternalne kosti in pregledu kostnega mozga je njegova sestava v mejah normale.
    • III stopnja napredovanja. Na tej stopnji je terapija učinkovita in omogoča vzdrževanje bolezni v kompenzirani obliki ali celo vodi do izboljšanja splošnega stanja bolnika..
    • IVstage - terminal. V končni fazi povečanje monoblastov in mieloblastov ni mogoče popraviti, kar vodi do njihovega prekomernega širjenja in dekompenzacije levkemije.

    Bolnik ima bolezen, imenovano pancitopenija, tj. stanje, pri katerem se v periferni krvi zmanjšajo vse vrste telesnih elementov, kar povzroči resne krvavitve, anemijo in pogoste nalezljive bolezni.

    Diagnostični ukrepi

    Primarno diagnozo mieloične levkemije postavi zdravnik na podlagi rezultatov kliničnih manifestacij - povečane vranice, hemoragične diateze, znakov splošne zastrupitve. Iz rezultatov krvnega testa izhaja natančnejša slika - v njem prevladujejo mlade, nezrele celice. Progresivno bolezen zaznamuje povečanje vsebnosti rdečih krvnih celic in trombocitov.

    Za razjasnitev diagnoze se odvzamejo vzorci kostnega mozga, najpogosteje s hrbtne strani stegnenice. Biopsija kostnega mozga in aspiracijska citogenetska analiza zagotavljata informacije o kromosomih. Nenormalne celice običajno vsebujejo okvarjen kromosom. Analiza kromosomov zagotavlja tudi verižno reakcijo s polimerazo (PCR).

    Test za odkrivanje gena BCR-ABL s patološko nepravilnostjo velja za posebno občutljivo študijo. Takšne diagnostične tehnike, kot sta računalniška tomografija in MRI, so precej informativne. Promielocitna levkemija se odkrije z genskim testom PML / RARA ali PLZF / RARA.

    Maligne tvorbe je mogoče prepoznati s pregledom pri specialistu, ki bo preveril barvo kože in prisotnost krvavitev..

    Diferencialno diagnozo te patologije je treba opraviti z nalezljivimi boleznimi, granulomatoznimi patologijami, boleznimi prebavil in sistemskimi motnjami v strukturi vezivnega tkiva. Vsi imajo podobne simptome. Za diagnozo mieloične levkemije se izvajajo naslednje fizikalne, laboratorijske in instrumentalne metode pregleda:

    • Splošni pregled bolnika. Pozornost je namenjena bledosti in rumenosti kože, prisotnosti patoloških izpuščajev in krvavitev.
    • Splošna analiza krvi. Glede na njegove kazalnike je prvič mogoče sumiti na patološke motnje hematopoeze. Če pride do neravnovesja belega kalčka, prevlade monocitov in nezrelih mielocitov, lahko samozavestno govorimo o onkološki poškodbi krvi. Pogosto opažene nevtropenija ali nevtrofilija, bazofilija in eozinofilija, normocitna anemija, trombocitopenija.
    • Citogenetske analize.
    • Punkcija kostnega mozga. Razdeljen je na aspiracijsko biopsijo in trepanobiopsijo, izvaja pa se iz krila iliuma. Material vsebuje značilne modificirane celice - displastične monocite ali megakariocite z nepravilno segmentacijo jedra.
    • Molekularne raziskave in imunofenotipizacija.
    • Kemija krvi. Prikazuje povečanje jetrnih encimov in bilirubina z frakcijami, kadar je hepatolienalni sistem vključen v patološki proces.
    • Ultrazvok trebušnih organov. Pomaga ugotoviti stopnjo dekompenzacije, ki se razvije pri boleznih krvnega obtoka in se kaže kot povečanje vranice, bezgavk, hepatomegalije in prisotnosti tekočine (ascites).

    Preprečevanje

    Ker je akutna levkemija v krvi zapletena patologija, je tveganje za smrt previsoko, zato je preventiva najpomembnejši način za zmanjšanje njene pojavnosti pri ogroženih ljudeh.

    Upoštevanje naslednjih priporočil onkologov bo pomagalo čim bolj zaščititi sebe in svoje ljubljene:

    • zmanjšanje vseh vzrokov, ki lahko povzročijo nastanek anomalij kostnega mozga na nič (obravnavano prej);
    • redno, vsaj enkrat letno, opravljati poglobljene preglede, ki omogočajo pravočasno diagnozo raka;
    • ko se pojavijo prvi simptomi, značilni za akutno obliko bolezni, se morate takoj posvetovati s kliniko;
    • izvajati preventivne ukrepe za kaljenje telesa in s tem povečati odpornost proti virusnim in nalezljivim boleznim;
    • bodite še posebej previdni pri jemanju zdravil, ki lahko negativno vplivajo na kakovost krvi.

    Če najdete napako, izberite kos besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

  • Za Več Informacij O Sladkorni Bolezni