Vakezova bolezen

Policitemija, eritremija ali Vakezova bolezen je kronična levkemija z benignim potekom. Za patologijo je značilno povečanje koncentracije rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, kar povzroča številne negativne simptome. Zdravljenje bolezni je precej zapleteno, sestoji iz normalizacije delovanja rdečega kostnega mozga in izboljšanja sestave krvi. Brez ustrezne terapije se pri bolniku pojavijo hudi zapleti, pogosto nezdružljivi z življenjem.

Razvojni mehanizem

Med eritremijo v telesu nastane povečana proizvodnja rdečih krvnih celic - eritrocitov, oziroma količina hemoglobina se poveča. Eritrocite sintetizirajo tkiva rdečega kostnega mozga. Nujni pogoj za ta proces je sodelovanje hormona eritropoetina, ki ga proizvajajo celice ledvic in jeter. Primarna ali policitemija vera je posledica kršitve proizvodnje tega hormona, pri bolnikih je zelo redka. V tem primeru v kostnem mozgu nastane benigni tumor, kjer je glavni katalizator hitro razmnoževanje nezrelih eritrocitov..

Za razliko od primarne oblike sekundarno eritremijo povzročajo različne patologije pri ljudeh, za katere so značilni krvni strdki.

Vzroki bolezni

Resnična Vakezova bolezen je redka vrsta, ki se lahko prenaša v avtosomno recesivnem načinu dedovanja. To pomeni, da pride do kršitve proizvodnje eritrocitov pod pogojem, da se en recesivni gen prenaša na otroka od matere in očeta. V tem primeru je rast tumorja povezana s tvorbo celic, ki po velikosti in obliki ne ustrezajo običajnim eritrocitom. To so tako imenovane progenitorne celice.

Sekundarna policitemija se pojavi pod vplivom takšnih izzivalnih dejavnikov:

  • dehidracija telesa, ki jo povzročajo močno bruhanje, driska in druga stanja;
  • pomanjkanje kisika. To se zgodi pri visoki telesni temperaturi, vročem podnebju, v gorah;
  • pljučne bolezni (bronhitis, pljučnica, emfizem);
  • povečana pljučna odpornost;
  • odpoved srca;
  • sindrom apneje;
  • kršitev prekrvavitve ledvic;
  • novotvorbe v maternici, ledvicah, nadledvičnih žlezah, jetrih.

Pomanjkanje kisika in vode sili telo, da to pomanjkanje nadomesti s povečano sintezo rdečih krvnih celic. Hkrati eritrociti še naprej v celoti opravljajo svoje funkcije, njihova velikost in oblika ustrezata normi. Razlogi za povečano proizvodnjo hormona eritropoetin vključujejo tudi ciste v ledvicah, dolgotrajno kajenje in nekatere druge dejavnike..

Faze razvoja

Simptomi policitemije se ne pojavijo takoj. Zgornje manifestacije se lahko razvijejo z leti. Obstajajo tri stopnje patologije.

Prva stopnja

Pogosto se v tej fazi bolnik sploh ne zaveda razvoja bolezni. Na splošno je zdravje normalno. Simptomi so blagi ali pa jih sploh ni. Pogosto kršitev sestave krvi po naključju odkrijemo med preventivnimi zdravniškimi pregledi ali ko gremo v bolnišnico iz drugega razloga. Skupno trajanje te faze je približno 5 let..

Obdobje poslabšanja vseh znakov

To obdobje poteka v dveh fazah. Prvič je mieloična metaplazija vranice odsotna, vendar je klinična slika Vakezove bolezni jasno vidna. Trajanje je od 10 do 15 let.

Za drugo stopnjo je značilna izrazita mieloična metaplazija vranice, ki se močno poveča. Poleg tega se poveča jetra, poslabšajo se vsi simptomi eritremije..

Stopnja terminala

Obstajajo manifestacije malignega poteka patologije. Oseba se pritožuje zaradi bolečin in nelagodja po telesu. Levkemija se razvije po izgubi sposobnosti celic za diferenciacijo, zaradi česar se eritremija spremeni v akutno levkemijo.

Potek te faze je zelo zapleten. Obstajajo take kršitve:

  • huda krvavitev;
  • resni nalezljivi in ​​vnetni procesi;
  • pretrgana vranica;
  • odpoved jeter in drugi.

Zaradi močnega zmanjšanja imunske obrambe zdravljenje bolezni, ki se razvijajo, postane težko ali nemogoče. Najpogosteje je policitemija usodna.

Eritremija pri novorojenčkih

Vakezova bolezen pri novorojenčkih je najpogosteje povezana s hipoksijo, pomanjkanje kisika pa se lahko pojavi tako znotraj maternice kot po rojstvu. Intrauterina hipoksija se omenja pri razvoju takih stanj:

  • fetoplacentna insuficienca;
  • placentna vaskularna patologija;
  • poraz s tuberkulozo;
  • kajenje med nosečnostjo;
  • srčne napake pri nosečnici;
  • pozno ligacijo popkovnice, kar vodi do hipervolemije otroka.

Po rojstvu otroka je mogoče zabeležiti primere razvoja policitemije zaradi motenj v delovanju srca in ožilja, pljučnega aparata z boleznimi ledvic in jeter.

Onkologija ali ne

Eritremija je precej redko stanje, ki prizadene predvsem starejše moške in se diagnosticira pri bolnikih različnih starostnih skupin in celo pri novorojenčkih. Pogosteje govorimo o sekundarni vrsti patologije, ki jo izzovejo različni razlogi..

Ko slišijo diagnozo levkemije, jo večina bolnikov razume kot rak krvi. Je res tako? Dejstvo je, da ima policitemija benigni potek in se le z leti spremeni v maligni, a to še ni vse. Rak pomeni novotvorbe iz epitelijskega tkiva, eritremija pa je tumor hematopoetskega tkiva.

Napredovanje stanja je vedno odvisno od opravljenega zdravljenja in posameznih značilnosti organizma..

Kako poteka patologija

Za Vakezovo bolezen je značilen tako osnovni simptom, kot je "sindrom pletora". Ta koncept pomeni stanje, v katerem se v krvi poveča količina vseh oblikovanih elementov. Posledično ima pacient naslednje simptome:

  • glavoboli, ki se izmenjujejo z omotico;
  • srbenje zaradi povečane sinteze histamina in prostaglandinov, ki jih proizvajajo mastociti. Včasih je srbenje zelo močno, precej težko ga je prenašati, na telesu se pojavijo praske, pogosto se pridruži tudi bakterijska okužba. Srbenje se pogosto poslabša ob stiku z vodo ali drugimi dražilnimi sredstvi;
  • eritromelalgija - pekoča ostra bolečina v predelu konic prstov, ki jo spremlja močna pordelost rok ali njihova modra obarvanost, oteklina;
  • bolečine v rokah in nogah;
  • občasni izpuščaji na telesu v obliki urtikarije.

Poleg tega oseba trpi zaradi kronične utrujenosti, zmanjšane kakovosti spanja, povečanega znojenja, zmanjšane koncentracije spomina in pozornosti, motenj sluha in vida..

Z nadaljnjim razvojem patologije je opazen razvoj novih znakov. Zaradi razširitve kapilar se pojavi pordelost kože obraza in sluznice ust. Pogosto najdemo bolečine v predelu srca, kar je podobno simptomom angine pektoris. To je posledica povečanja velikosti vranice zaradi povečane obremenitve organa. Navsezadnje je ona tista, ki služi kot skladišče trombocitov in eritrocitov. Poleg vranice se poveča tudi velikost jeter.

Drug značilen simptom so težave z uriniranjem in bolečine v ledvenem delu. To je razloženo z razvojem diateze urolitiaze, ki se pojavi zaradi kršitve sestave krvi.

Zaradi rasti kostnega mozga se pogosto beležijo pritožbe bolnikov zaradi bolečin v sklepih in diagnosticira protin. Med manifestacije bolezni spadajo tudi črevesna krvavitev in krvavitev iz nosu..

Na delu posod obstaja nagnjenost k trombozi, krčne žile, tromboflebitis. Tromboza koronarnih arterij in tako močan zaplet, kot je miokardni infarkt, sta manj pogosta..

Vztrajno arterijsko hipertenzijo opazimo v skoraj 50% primerov. Pacient trpi za pogostimi virusnimi in bakterijskimi okužbami, kar je razloženo z zatiranjem imunoloških reakcij z eritrociti, ki se začnejo obnašati kot supresorji.

Diagnostika

Polycythemia vera se diagnosticira v laboratoriju z različnimi testi. Tej vključujejo:

  • splošna analiza krvi. Hkrati se ugotovi znatno povečanje koncentracije eritrocitov in hemoglobina. Včasih število rdečih krvnih celic doseže 500-1000 x 10 9 / l. Hitrost sedimentacije eritrocitov v resnični obliki patologije je vedno zmanjšana, pogosto zmanjšana na nič;
  • kemija krvi. Ta test vam omogoča določitev ravni sečne kisline in fosfataze. Za Vakezovo bolezen je značilno povečanje sečne kisline, kar kaže na razvoj protina, ki se razvije kot zaplet eritremije;
  • metoda radiološkega pregleda. Ta tehnika uporablja radioaktivni krom za odkrivanje povečanja rdečih krvnih celic v obtoku;
  • trepanobiopsija ali histološka ocena materiala ilijačne kosti. Metoda je zelo informativna, prav on pogosto potrdi diagnozo policitemije;
  • punkcija prsnice. Ta analiza se opravi s pregledom kostnega mozga iz prsnice. V tem primeru se odkrije hiperplazija vseh mikrobov, prevladujejo megakariocitna in rdeča.

Med diagnozo pogosto najdemo normalno velikost rdečih krvnih celic, to pomeni, da ne spremenijo svoje oblike in velikosti. Resnost patologije določa koncentracija trombocitov v krvi. Menijo, da več kot jih je, hujša je bolezen..

Metode zdravljenja

Za izbiro taktike zdravljenja eritremije je treba natančno ugotoviti, katera bolezen je bila glavni vzrok. Poleg tega je pomembno ugotoviti, ali je policitemija primarna ali sekundarna. Za to se opravijo potrebni laboratorijski testi..

Resnična eritremija potrebuje zdravljenje tumorjev v kostnem mozgu, sekundarni tip pa se mora znebiti osnovnega vzroka, to je bolezni, ki je povzročila kršitev sestave krvi.

Pri resnični eritremiji zdravljenje zahteva veliko medicinskega napora, kar vključuje odpravo novotvorb v kostnem mozgu in preprečevanje njihove ponovne pojavitve. Tu imajo pomembno vlogo bolnikova starost, njegove individualne značilnosti in sočasne patologije. Vsa zdravila niso dovoljena za starejše, kar močno oteži postopek terapije.

Krvavitev velja za učinkovito zdravljenje. Med sejo se volumen krvi zmanjša za približno 500 ml. To vam omogoča zmanjšanje koncentracije trombocitov, redčenje krvi.

Citofereza se pogosto uporablja za zdravljenje. Ta metoda vam omogoča filtracijo krvi. Pacientu vbrizgamo 2 katetra v eno in drugo roko, skozi eno kri vstopi v poseben aparat, skozi drugo pa se vrne v prečiščenem stanju. Seje potekajo vsak drugi dan.

Sekundarna Vakezova bolezen se zdravi tako, da se znebimo patologije, ki je povzročila policitemijo. To je praviloma kršitev delovanja pljuč, srca, dehidracija telesa itd..

Vloga prehrane

Normalizacija telesne aktivnosti in prehrane sta pomembna vidika med zdravljenjem bolezni kostnega mozga. Pacient se mora odpovedati intenzivni telesni dejavnosti, zagotoviti si kvaliteten počitek in spanje.

V začetni fazi je bolniku predpisana prehrana, ki izključuje izdelke, ki spodbujajo hematopoezo. Tej vključujejo:

  • jetra;
  • mastne morske ribe;
  • brokoli;
  • med;
  • citrusi;
  • jabolka;
  • pesa;
  • Granat;
  • avokado;
  • oreški.

Priporočljivo je, da dajejo prednost fermentiranim mlečnim izdelkom, rastlinski hrani in žitaricam.

Z nadaljnjim razvojem bolezni zdravnik običajno dodeli pacientu tabelo številka 6. Ta dieta je popolna zavrnitev rib, mesa, stročnic in jedi, ki vsebujejo oksalno kislino. Običajno je tabela navedena pri protinu in nekaterih drugih boleznih..

Preprečevanje

Preventiva ne vpliva na razvoj resnične eritremije, saj je patologija prirojena. Da bi preprečili sekundarno vrsto bolezni, upoštevajte naslednje ukrepe:

  • zavrniti slabe navade;
  • pijte veliko tekočine, da preprečite dehidracijo telesa;
  • pravočasno zdravljenje akutnih in kroničnih bolezni;
  • izvajajte nadzor nad telesno težo, preprečite odvečno težo;
  • posvetite dovolj časa telesni aktivnosti, ki bo zagotovila normalne presnovne procese;
  • jemati zdravila samo po navodilih strokovnjaka;
  • jejte pravilno, odpravite nezdravo hrano.

Ta preprosta pravila bodo pomagala ohranjati telo v dobri formi, preprečila številne nevarne zaplete in razvoj Vakezove bolezni..

Ali alternativno zdravljenje pomaga

Mnoge bolnike s policitemijo zanima vprašanje, ali je mogoče s pomočjo ljudskih receptov izboljšati sestavo krvi? Dejstvo je, da je Vakezova bolezen resna patologija in brez pravočasnega zdravljenja z zdravili bodo alternativne metode popolnoma neučinkovite. Glavni cilj terapije z zdravili je največje podaljšanje obdobja remisije in odložitev prehoda eritremije v tretjo fazo..

Tudi če pride do zatišja, se mora bolnik spomniti, da se lahko patologija kadar koli nadaljuje in si po najboljših močeh prizadevati, da ta proces prepreči. Vse življenje mora biti pod zdravniškim nadzorom, se z zdravnikom pogovoriti o svojem stanju in opraviti vse potrebne teste.

V ljudski medicini res obstaja veliko receptov, namenjenih izboljšanju sestave krvi, vendar se jih ne sme uporabljati za zvišanje hemoglobina in redčenje krvi. Do danes še niso našli zdravilnih zelišč, ki bi lahko upočasnila patologijo. Zato ne smete tvegati svojega zdravja in se samozdraviti..

Napoved za bolnika

Vakezova bolezen je zapletena bolezen in za obnovo funkcije rdečega kostnega mozga je treba imeti določeno znanje, ki ga imajo le zdravniki. Na hematopoetski sistem je treba vplivati ​​kompetentno, le s pomočjo pravilne izbire zdravil. Z vsemi pravili in pravočasnim zdravljenjem je napoved za bolnika precej ugodna, tretjo fazo pa je mogoče odložiti za več let.

Kaj je Vakezova bolezen, kako se kaže in zdravi

Res je ali primarna policitemija (policitemija vera) je kronična tumorska bolezen človeškega krvnega obtoka. Izraža se v močnem skoku ravni rdečih krvnih celic v človekovi krvi, ne da bi pri tem poškodovali notranje organe. Kri postane bolj viskozna in gostejša, kar vodi do upočasnitve pretoka krvi in ​​posledično do nastanka krvnih strdkov in hipoksije, v večji meri je prizadet eritroblastični kalček. To bolezen je Vakez prvič opisal leta 1892, zato jo imenujejo tudi Vakezova bolezen..

Ta bolezen praviloma prizadene starejše ljudi in starejše, pogosteje pa so moški bolni. Otroci in mladostniki zbolijo veliko redkeje, vendar je potek bolezni hujši. Resnični vzroki bolezni niso ugotovljeni, vendar je dokazana genetska nagnjenost k tej bolezni..

Simptomi bolezni Vakez

Bolezen se razvija počasi, nekaj časa pacient morda niti ne sluti, da ima bolezen, saj v zgodnjih fazah ni znakov. Potem, ko bolezen napreduje, se pri bolnikih razvije omotica, nerazumljiv občutek razpoke lobanje, nenehni glavoboli.

V napredovali fazi bolezni opazimo naslednje klinične simptome:

    Srbenje. Pri večini bolnikov se po vodnih postopkih okrepi, kar se zgodi zaradi povečanega sproščanja histamina, prostaglandina in serotonina.

  • Znatno povečanje vranice in jeter.
  • Bolečine v nogah in sklepih.

Prav tako se bolniki pritožujejo zaradi utrujenosti, okvare vida, okvare sluha, razpoloženja in splošne letargije. Poleg tega je bolezen povezana z visokim krvnim tlakom, hudo izgubo teže, pogostimi prehladi in bronhitisom..

Diagnostika

Diagnozo postavimo po popolni oceni klinične slike, analizi sprememb v krvi in ​​pregledu kostnega mozga. Upoštevajo se naslednji kazalniki, ki potrjujejo prisotnost Vakezove bolezni.

Po kliničnih simptomih:

  1. Opaženo hujšanje.
  2. Upošteva se videz bolnika (posebna barva kože in sluznice).
  3. Potrjeno je povečanje vranice in jeter ter nagnjenost k trombozi.

S spremembami v krvi

Raven eritrocitov in hemoglobina se znatno poveča, barvni indikator pa je, nasprotno, znižan in je manjši od enega. Visoko število rdečih krvnih celic vodi do dejstva, da se celotni volumen krvi v telesu poveča (do 2-krat), spremeni pa se tudi hematokrit (do 65%).

Levkociti se povečajo 1,5-2 krat, nevtrofilci rastejo (do 80%). Število trombocitov se znatno poveča (več kot 400 * 109 na liter). Viskoznost krvi se znatno poveča, eritrociti se odlagajo največ 2 milimetra na uro. Hitro narašča tudi stopnja sečne kisline..

Raziskave kostnega mozga

S pomočjo trepanobiopsije se opravi punkcija kostnega mozga. Histološki pregled punktata razkrije povečanje megakariocitov. Hkrati celice kostnega mozga ohranijo sposobnost dozorevanja na isti ravni..

Prav tako je treba opraviti diferencialno diagnozo s sekundarno eritrocitozo..

Vakezova bolezen ima običajno obliko dolgotrajnega kroničnega procesa. V življenju pacienta obstaja nevarnost krvavitve in krvnih strdkov.

Zdravljenje policitemije

Glavna usmeritev zdravljenja je boj proti nastanku trombov in zmanjšanje viskoznosti krvi, kar je odvisno od ravni rdečih krvnih celic. Za to se uporabljata krvavitev in kemoterapija..

Flebotomija (flebotomija)

Normalizira raven hemoglobina in eritrocitov z zmanjšanjem pacientove količine krvi. Prostornina odvajanja krvi je do 500 mililitrov na postopek. Takšni postopki se izvajajo pod nadzorom hematologa vsaka dva dni, dokler vrednosti hemoglobina (140–150) in hematokrita (45%) ne padejo v normalno območje. Ta metoda dobro stimulira kostni mozeg in lajša srbenje. V večini primerov se flebotomija uporablja v kombinaciji s kemoterapijo..

Citoreduktivna terapija (kemoterapija)

Uporablja se za zaviranje obnovitve eritrocitov in trombocitov. V ta namen se uporabljajo farmakološki pripravki različnih skupin: imifos, mielobromol, mielosan, klorambucil, pa tudi hidroksisečnina in pipobroman..

V vsakem primeru hematolog izbere individualni režim zdravljenja.

Napoved

Pri diagnozi policitemija je napoved razmeroma ugodna, saj je potek bolezni na splošno benigni. Sodobne metode zdravljenja omogočajo, da je bolnik podprt že dolgo. Rezultat bolezni je lahko nastanek jetrne ciroze ali mieloične levkemije.

Vakezova bolezen: simptomi, vzroki in značilnosti zdravljenja

Če ima oseba visok hemoglobin in precenjene kazalnike eritrocitov v krvi, potem to nikakor ne pomeni, da je zdrav. Na žalost so ti kazalci prvi znaki Wakezove bolezni. Obstajajo tudi številni drugi simptomi, na katere morate biti vsekakor pozorni in se takoj posvetovati s strokovnjakom. Poleg tega bo koristno izvedeti druge informacije o patologiji, ki bodo pomagale pravočasno prepoznati to bolezen in začeti zdravljenje..

splošne informacije

Vakezova bolezen (imenovana tudi resnična ali primarna policitemija) je kronična neoplastična patologija, ki se razvije v človeškem krvnem obtoku. Praviloma je to bolezen mogoče prepoznati po zaslugi diagnostičnih študij, med katerimi se izkaže, da je raven eritrocitov v bolnikovi krvi preveč povečana. Vendar pa hkrati bolniki ne opazijo nobenih poškodb notranjih organov, pri katerih se takšni kazalniki štejejo za normo..

Tudi z razvojem Vakezove bolezni postane struktura krvi bolj viskozna in gostejša. Glede na to se močno upočasni pretok krvi, zato je možno tvorjenje krvnih strdkov. Ta bolezen lahko povzroči hipoksijo..

Če govorimo o zgodovini Vakezove bolezni, je bila prvič opisana že leta 1892. Nato je en znanstvenik odkril razmerje med nekaterimi kazalci bolnikov in razvojem eritremije. Kasneje je bila bolezen poimenovana v čast samega strokovnjaka. Zato v medicinskih referenčnih knjigah to patologijo pogosteje najdemo pod imenom Vakez Oslerjeva bolezen..

Če govorimo o tem, kdo je najbolj dovzeten za to bolezen, potem z največjo skrbjo za svoje zdravje morate zdraviti starejše ljudi. Najpogosteje za policitemijo trpijo moški. Otroci in ljudje srednjih let imajo veliko manj možnosti za to bolezen. Če pa mlajša generacija kaže prve znake bolezni, potem v tem primeru Vakezova bolezen napreduje veliko huje.

Kaj se zgodi s telesom z boleznijo

Med policitemijo vera se obseg rdečih krvnih celic v človekovi krvi začne močno povečevati. Vsak dan se bolnikovo stanje poslabša. Glede na to se začnejo razvijati levkocitoza in trombocitoza. Takšni patološki procesi povečajo viskoznost krvi, kar vodi do znatnega povečanja njene prostornine. Gibanje vitalne tekočine se močno upočasni. Tkiva človeškega telesa prenehajo prejemati potrebno količino kisika.

Glede na patogenezo Vakezove bolezni velja razmisliti, da v nekaterih situacijah telo v začetni fazi razvoja bolezni začne samostojno uporabljati kompenzacijske mehanizme. Vendar njegove zaščitne funkcije že dolgo ne zadostujejo, tudi če je človek znan po odlični imunosti.

Če bolnik ni deležen ustreznega zdravljenja, se bo po patofiziologiji bolezen Vakez začela kazati bolj agresivno. Čez nekaj časa se bo pri bolniku pojavile resne težave z visokim krvnim tlakom. Vranica in jetra se lahko znatno povečata. Takšna patologija v zanemarjeni meri vodi do okvarjenega delovanja ledvic..

V ozadju vsega tega se prekrvavitev človeškega srca in možganov znatno upočasni, okončine pa prenehajo normalno delovati..

Če oseba ne sprejme nobenih ukrepov za zdravljenje, se lahko bolezen celo razvije v maligno policitemijo vero. Vakezova bolezen je zelo nevarna, vendar to ne pomeni, da bi se morali bolniki odpovedati sebi..

Razlogi za razvoj policitemije

Težko je reči o posebnih dejavnikih, ki vodijo do razvoja patologije. Bolezen še vedno preučujejo zdravstveni delavci. Vendar etiologija in patogeneza Vakezove bolezni vsebujejo informacije, da se bolezen razvija v ozadju mutacijskih sprememb. Pojavijo se v izvornih celicah, ki se nahajajo v kostnem mozgu. V skladu s tem govorimo o genetski patologiji.

Zelo pogosto ima več sorodnikov isto obliko eritremije hkrati. Vakezova bolezen se razvije tudi v ozadju povečane eritropoeze. Praviloma vodi do absolutne eritrocitoze.

Tudi motnje, povezane s strjevanjem krvi, lahko povzročijo podobno stanje. Strokovnjaki pa priznavajo še druge vzroke za nastanek patologije..

Ali je to rak

Mnogi bolniki, ki so slišali, da patologija spada v kategorijo levkemije, začnejo paničariti in jo povezati z rakom krvi. Vendar ta predpostavka ni povsem pravilna. Najprej je treba povedati o maligni in benigni naravi take izobrazbe. Ko gre za raka, praviloma zdravniki v tem primeru govorijo o tumorju, ki je sestavljen iz epitelijskega tkiva. Policitemija (Vakezova bolezen) pa je tvorba hematopoetskega tkiva. Kljub temu je to bolezen še vedno mogoče pripisati malignim tumorjem..

Vendar je treba upoštevati, da je za to patologijo značilna velika diferenciacija celic. V tem primeru obstaja velika razlika od raka. Dejstvo je, da je ta bolezen lahko zelo dolgo v kronični fazi. To pomeni, da je tumor razvrščen kot benigni. Če se Vakezova bolezen zdravi pravočasno, potem obstajajo vse možnosti za popolno okrevanje..

Če predpostavimo zadnjo stopnjo razvoja bolezni, bomo v tem primeru govorili o resničnem malignem tumorju. Zato je najbolje, da ne tvegate.

Simptomi

Na začetni stopnji razvoja je patologijo precej težko prepoznati. Tudi če imajo bolniki kakršno koli nelagodje, je manj pogosto tako poslabšanje zdravstvenega stanja povezano s policitemijo. Vendar pa z napredovanjem bolezni klinična slika postane bolj izrazita in zdravniki opažajo očitne značilnosti manifestacije Vakezove bolezni.

Z razvojem policitemije:

  • Žile vene se razširijo in nabreknejo. Koža se lahko obarva rdečkasto ali modrikasto. To je glavni znak, da se je odtok krvi znatno upočasnil in so žile začele preplavljati tekočina..
  • V možganih pride do kršitve mikrocirkulacije krvi. V tem primeru se bolniki pritožujejo nad hudimi glavoboli, šibkostjo, omotico. Zelo težko se zberejo. Veliko ljudi poroča o težavah z vidom in sluhom.
  • Pojavi se arterijska hipertenzija.
  • Začne se srbenje kože. Omeniti velja, da se srbeči nelagodje pojavi, ko koža pride v stik s toplo vodo. To pomeni, da oseba med tuširanjem ali kopeljo občuti hudo nelagodje..
  • Opažene so bolečine v okončinah.
  • Pojavijo se bolečine v sklepih, podobne protinu.
  • Ulcerozne patologije se razvijejo v želodcu in dvanajstniku.

Poleg tega se krvni strdki pogosto imenujejo simptomi Vakezove bolezni. Zato si ne bi smeli zatiskati oči pred takimi manifestacijami..

Faze razvoja bolezni

Ker se policitemija v zgodnjih fazah praktično nikakor ne kaže, se vsi zgoraj opisani simptomi pojavijo le ob resnejšem razvoju patologije. Ta bolezen je običajno razdeljena na tri stopnje..

V prvi fazi zdravniki ugotovijo pacientovo zadovoljivo zdravstveno stanje. Za eritremijo (Vakezova bolezen) je značilno, da ni izrazitih simptomov. Ta stopnja lahko traja približno 5 let. V tem času niti zdravniki niti sam bolnik ne smejo niti sumiti, da trpi za to nevarno boleznijo..

Po tem se začne druga stopnja, za katero so značilne podrobne klinične manifestacije. Razdeljen je v 2 kategoriji. V prvem primeru zdravniki ne opazijo metaplazije vranice. Poleg tega so nekateri bolniki pozorni na pojav nekaterih simptomov, značilnih za eritremijo. Ta stopnja se lahko razvije v 15 letih..

Obstaja tudi druga kategorija 2. stopnje razvoja patologije. V tem primeru pride do razvoja metaplazije vranice. Simptomi se začnejo pojavljati bolj izrazito. Večina zdravnikov je pozorna na znatno povečanje velikosti jeter in vranice.

Sledi 3. faza. Ta stopnja v razvoju patologije se imenuje tudi terminalna. Bolniki kažejo skoraj vse simptome, da trpijo za malignim procesom v telesu. Hkrati pacienti pogosto trdijo, da jih boli skoraj celo telo. To je posledica dejstva, da se v toplotni fazi patologije celice človeškega telesa prenehajo razlikovati, kar ustvarja substrat za levkemijo. V tem primeru ne govorimo več o kronični eritremiji..

V zaključni fazi opazimo zelo resno stanje bolnikov. Nekateri ljudje doživijo rupture vranice, v telesu se pojavijo nalezljivi in ​​vnetni procesi, lahko se razvije hemoragični sindrom. Tudi pri določenih skupinah bolnikov se kaže imunska pomanjkljivost. Zdravljenje bolezni je znatno zapleteno. Če je bila patologija pripeljana do končne faze, obstaja veliko tveganje, da bo usodna.

Ali je mogoče živeti z boleznijo?

Razumeti morate, da je pričakovana življenjska doba z diagnozo lahko do 20 let. Če ima bolnik bolezen v starosti 60-80 let, potem morda ne bo sprejel nobenih ukrepov in bo nadaljeval normalen obstoj.

Vse pa je odvisno od določene osebe in stanja njenega telesa. V nekaterih primerih tudi v zgodnjih fazah policitemije simptomi postanejo izraziti. Zaradi tega je veliko težje, da človek ne opazi bolezni..

Diagnostika

To patologijo je precej enostavno odkriti, če zdravnik opravi splošni in biokemični krvni test. Vakezovo bolezen odkrijemo zaradi povečanega volumna rdečih krvnih celic in hemoglobina. Hkrati lahko vrednosti hematokrita dosežejo 65% ali več. Med dodatnimi kazalci je treba omeniti povečano koncentracijo sečne kisline. Tudi pri Vakezovi bolezni bo krvni test pokazal povečan volumen mladih rdečih krvnih celic..

Vendar v nekaterih primerih strokovnjaki dvomijo o pravilnosti diagnoze. Da bi se prepričali, da oseba resnično trpi za policitemijo, je treba opraviti punkcijo možganov. Če obstaja sum, da se je bolezen prenašala genetsko, bo potreben ustrezen krvni test.

Poleg tega mora zdravnik pojasniti, kako huda je stopnja poškodbe človeških organov. V ta namen so bolniki napoteni na ultrazvok, EKG in druge diagnostične postopke..

Zdravljenje

Obstaja več možnosti, s katerimi lahko olajšate stanje bolne osebe. Najprej se opravi tako imenovano krvavitev. Nekateri strokovnjaki se tudi raje poslužujejo selektivnega odstranjevanja nekaterih rdečih krvnih celic iz krvi. Ta postopek se izvaja z zelo drago opremo. Uporabite lahko tudi citostatike in alfa interferon.

Če govorimo o zdravljenju z mamili, se v tem primeru najpogosteje uporabljajo:

  • Alopurinol. To zdravilo pomaga znatno zmanjšati količino sečne kisline v krvi. To izboljša delovanje ledvic in odpravi močne bolečine v okončinah osebe..
  • Protitrombocitna sredstva in antikoagulanti. Ta zdravila so potrebna za normalizacijo procesov mikrocirkulacije krvi. S tem se izognemo nastanku krvnih strdkov..
  • Antihistaminiki. Osebi pomagajo pri soočanju s srbečo kožo..

Tradicionalna medicina in pravilna prehrana

Najprej je treba omeniti, da je za odpravo policitemije zelo pomembno, da se pravilno prehranjujemo in poskrbimo, da se človek fizično ne preobremeni. Če govorimo o samem začetku razvoja patologije, je bolniku dodeljena tabela številka 15. Vendar obstaja nekaj zadržkov. Najprej bolnik ne sme jesti tiste hrane, ki lahko poveča pretok krvi in ​​hematopoezo, zato morate prenehati uporabljati jetra. Vredno je uporabljati mlečne in rastlinske izdelke.

Če je za bolnikovo stanje značilna druga stopnja patologije, mu je dodeljena tabela številka 6. Podobna prehrana je priporočljiva za protin. V tem primeru morajo biti mesne in ribje jedi popolnoma izključene iz vaše prehrane. Prav tako se morate odreči stročnicam in kislicam..

Po odpustu bolnika iz bolnišnice mora skrbno spremljati svoje zdravje in upoštevati vsa zdravnikova priporočila.

Če govorimo o alternativnem zdravljenju, potem to vprašanje zanima skoraj vse bolnike. Morate razumeti, da se ta patologija razvija že vrsto let, zato bo izbira ustreznega zdravljenja z zelišči problematična. Tudi če so simptomi patologije popustili, to še ne pomeni, da je bolnik popolnoma ozdravljen. Lahko se še vedno sooča s poslabšanji bolezni. Na žalost lahko s pomočjo zelišč sindrom bolečine le lajšate ali ga otopite. Vendar v tem primeru ni govora o popolnem zdravljenju..

Najprej se morate pogovoriti z zdravnikom in šele nato razmisliti o alternativnih metodah zdravljenja. Če se zdravnik strinja z dodatnimi metodami terapije, se morate zavedati, da govorimo o bolezni krvi.

Na internetu lahko najdete ogromno receptov, ki vam bodo pomagali povečati raven hemoglobina. Vendar to ne pomeni, da so ta priporočila ustrezna v boju proti policitemiji. Eritremije (Vakezove bolezni) ni enostavno zdraviti z naravnimi zdravili. Čeprav zdravniki niso proti tradicionalni medicini, če govorimo o policitemiji, se skoraj vsi strinjajo, da v tem primeru ni mogoče izbrati kompleksa zdravilnih zelišč. Potek patologije vpliva na delo kostnega mozga in vpliva na krvožilni sistem. Objektivno je treba ovrednotiti vse možnosti naravnih pripravkov.

Nekateri pa za izboljšanje stanja uporabljajo razredčila za kri. Žlico sladke detelje lahko na primer skuhate v kozarcu vrele vode. Ko se zmes ohladi, jo precedimo skozi gazo. Končno zdravilo se jemlje trikrat na dan, približno 80-100 ml. Potek takega zdravljenja ne sme biti daljši od enega meseca. Po tem se morate vsekakor odpočiti..

Mnogi uporabljajo tudi suhe ali sveže brusnice. Dve žlici naravnega izdelka vlijemo v kozarec vrele vode. Po tem je treba posodo pokriti in počakati 20-30 minut, dokler juha ne popije. Po tem lahko kisli sok razredčimo z medom ali navadnim granuliranim sladkorjem. Glavna prednost te metode je, da lahko brusnice pijemo v kateri koli količini, če bolnik nima alergije..

Napoved

Če govorimo o tej patologiji, potem ne smete takoj potegniti analogije z rakavimi tumorji. Vekesova bolezen se dobro odziva na zdravljenje. Vendar se terapevtski ukrepi ne smejo izvajati na zadnji stopnji bolezni. Dobra novica je, da se bolezen zelo dolgo razvija. V tem času mora oseba vsaj enkrat zagotoviti zdravniški pregled, ki bo pozoren na krvne preiskave.

Če pa zdravljenja ni, se pri bolniku verjetno pojavijo zapleti. Na primer, nekateri bolniki trpijo za ishemijo, pljučno trombembolijo, cirozo in številnimi drugimi neozdravljivimi patologijami, ki lahko vodijo do smrti. Zato se ne bi smeli bati obiskov zdravnika, saj je pravočasno odkrita bolezen veliko lažja in hitrejša, da se pozdravi.

Čeprav obstaja velika verjetnost popolnega zdravljenja, se v nekaterih primerih ta patologija vrne..

Informacije v zaključku

Obstaja tudi relativna eritremija. Ta patologija nima nič skupnega s policitemijo vero, zato ne bi smeli zamenjati teh dveh bolezni. Relativna oblika bolezni se najpogosteje razvije v ozadju somatskih manifestacij po popolnoma drugačni shemi. To patologijo je veliko lažje zdraviti..

Kljub temu je zdrava prehrana pomembna za vsakogar, ne glede na to, s čim je bolna. Zato je pomembno slediti tistim izdelkom, ki se znajdejo na jedilni mizi in čim več časa preživijo na svežem zraku. Takšni univerzalni preventivni ukrepi bodo pomagali zaščititi pred velikim številom bolezni..

Kaj je Vakezova bolezen?

Vakezova bolezen je benigni neoplastični proces hematopoetskega sistema, ki prizadene predvsem eritroblastno linijo kostnega mozga, ki je odgovorna za proizvodnjo eritrocitov. Razlogi za razvoj te bolezni medicini niso znani, obstajajo pa družinski primeri bolezni, kar govori v prid vplivu dednosti.

Kaj se v telesu zgodi z Wakezovo boleznijo?

Pri policitemiji veri (to je drugo ime obravnavane bolezni) se število rdečih krvnih celic v krvi znatno poveča. Z napredovanjem bolezni se lahko razvijeta tudi levkocitoza in trombocitoza. Ti patološki procesi vodijo do povečanja viskoznosti krvi in ​​povečanja njene prostornine. Posledično se pretok krvi v krvnem obtoku upočasni, v posodah nastanejo krvni strdki, tkiva prejmejo manj kisika in zato trpijo zaradi hipoksije.

Na začetnih stopnjah razvoja patologije so v boj proti dogajanju v telesu vključeni različni kompenzacijski mehanizmi, ki pa že dolgo niso dovolj. Zato ima bolnik, če se ne zdravi, težave s krvnim tlakom (občutno naraste), vranica in jetra se povečata, delovanje ledvic je oslabljeno, prekrvavitev srca, možganov in udov se poslabša. V najhujših primerih se bolezen spremeni v maligno obliko..

Kdo trpi za Wakezovo boleznijo?

Vakezova bolezen je zelo redka patologija, ki jo imenujemo bolezni starejših. Povprečna starost bolnikov je 60-70 let. Tudi to bolezen lahko doživijo mladi, vendar le redko. Značilnost Vakezove bolezni v mladosti je izredno hud potek. Moški in ženske ne trpijo za Wakezovo boleznijo enako pogosto. Moški spol je izpostavljen velikemu tveganju. Poleg tega lahko obremenjeno dednost pripišemo dejavnikom tveganja. Tudi ljudje, ki so v življenju večkrat prišli v stik s sevanjem in strupenimi kemikalijami, so še posebej nagnjeni k razvoju Vakezove bolezni. Pod njihovim vplivom se v kostnem mozgu pojavijo genske mutacije..

Simptomi bolezni Vakez

Začetne faze bolezni so običajno asimptomatske. Če imajo bolniki kakršne koli znake patologije, niso vedno povezani z Vakezovo boleznijo. Z napredovanjem bolezni postane klinična slika bolj izrazita, zaradi česar lahko zdravniki postavijo pravilno diagnozo, toda najdragocenejši čas (ko zdravljenje daje najboljši učinek) je morda že zamujen. Najpogostejši simptomi zadevne bolezni vključujejo:

  • Razširitev in otekanje safenskih ven, pa tudi rdeče-cianotična barva kože in sluznice. Pojav teh simptomov je neposredno povezan s prelivanjem krvnih žil in upočasnitvijo njegovega pretoka..
  • Znaki okvarjene mikrocirkulacije krvi v možganskem obtočnem sistemu: glavobol, šibkost, omotica, nezmožnost koncentracije, okvara vida in sluha.
  • Arterijska hipertenzija in poslabšanje poteka obstoječih kardiovaskularnih patologij.
  • Srbenje. Okrepi se po stiku s kožo s toplo vodo. Higienski postopki (prha in kopel) pacientom prinesejo znatno nelagodje.
  • Pekoče bolečine v konicah prstov na rokah in nogah.
  • Stalne bolečine v sklepih, kot je protin.
  • Ulcerozni procesi v želodcu in dvanajstniku.
  • Težnja k nastanku krvnih strdkov.


Da bo zdravnik lahko posumil na Vakezovo bolezen, bo moral bolnik opraviti le splošne in biokemične preiskave krvi. Njihovi rezultati bodo razkrili:

  • Znaten presežek norme za eritrocite in hemoglobin.
  • Povečanje hematokrita do 65% ali več.
  • Prisotnost velikega števila retikulocitov (mladih eritrocitov) v krvi.
  • Pojemek ESR.
  • Povečana koncentracija sečne kisline.

Za potrditev diagnoze bolnik opravi punkcijo kostnega mozga, molekularno genetski krvni test in podroben krvni test z opredelitvijo morfoloških značilnosti oblikovanih elementov. Za oceno stopnje poškodbe notranjih organov bolnike napotijo ​​na ultrazvok, fibrogastroduodenoskopijo, EKG in druge diagnostične postopke glede na indikacije.

Načela zdravljenja Wakezove bolezni

Sodobna terapija za to bolezen vključuje uporabo:

  • Izliv krvi (prepuščanje krvi).
  • Eritrocitafereza (selektivno odstranjevanje eritrocitov iz krvi s posebno opremo).
  • Citostatiki.
  • Alfa interferon.

Za zmanjšanje resnosti simptomov bolezni so bolnikom predpisani:

  • Alopurinol, ki vam omogoča znižanje koncentracije sečne kisline v krvi in ​​s tem izboljšanje delovanja ledvic ter odpravljanje bolečih bolečin v sklepih in nogah.
  • Protitrombocitna sredstva in antikoagulanti. Ta zdravila pomagajo normalizirati procese mikrocirkulacije krvi v tkivih in preprečujejo nastanek krvnih strdkov..
  • Antihistaminiki za lajšanje srbenja.

Napoved Vakezove bolezni je ob ustreznem zdravljenju običajno dobra. Bolniki z boleznijo živijo že več kot desetletje. Če terapije ne izvedemo, se razvijejo zapleti (ishemična možganska kap, pljučna trombembolija, srčni napad, ciroza in drugi), ki vodijo v smrt..

Policitemija, eritremija, eritrocitoza, Vakezova bolezen

Splošne informacije

Bolezen "policitemija vera" je neoplastični proces, ki prizadene krvni sistem in je benigna. Sinonimi za to ime so eritremija, primarna policitemija, Vakezova bolezen. Patološki proces je povezan s hiperplazijo celičnih elementov kostnega mozga (mieloproliferacija). Posledično se znatno poveča število eritrocitov v krvi, poveča se tudi raven trombocitov in nevtrofilnih levkocitov. Zaradi povečanja števila eritrocitov se tudi masa obtočne krvi poveča, postane bolj viskozna. Posledično se krvni obtok upočasni, nastanejo krvni strdki, kar vodi do hipoksije in motene oskrbe s krvjo. Vendar pa lahko eritremija že vrsto let poteka brez hudih simptomov..

Najpogosteje eritremija prizadene starejše, pojavlja pa se tudi pri mladih in otrocih. Pri mladih je bolezen hujša. Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Obstaja genetska težnja k razvoju te bolezni. Oznaka bolezni "eritremija" po MBK-10 je D45. Po medicinski statistiki je razširjenost Vakezove bolezni 29 primerov na 100.000 prebivalcev..

Patogeneza

Policitemija vera je klonska neoplastična bolezen, katere osnova je proces transformacije hematopoetske matične celice. Zaradi napake v taki celici pride do somatske mutacije v genu za citokinski receptor Januskinase. To vodi do širjenja mieloične hematopoeze, predvsem eritrocitov, kar povečuje tveganje za trombozo in trombembolijo.

Dolgotrajno razmnoževanje hematopoetskih celic povzroči razvoj fibroze in nadomestitev kostnega mozga s kolagenskimi vlakni, zaradi česar se razvije sekundarna postpolitemska mielofibroza. V nekaterih primerih se napredovanje bolezni nadaljuje in preide v fazo blastne transformacije.

Značilen simptom bolezni je prisotnost grozdov polimorfnih megakariocitov, tako majhnih kot velikanskih.

Med razvojem bolezni je opaziti povečanje mase eritrocitov v obtoku, hematokrit se poveča, viskoznost krvi postane izrazita, raven hemoglobina se znatno poveča. Zaradi teh dejavnikov in trombocitoze je motena mikrocirkulacija in pride do trombemboličnih zapletov. Mieloidna metaplazija vranice se pridruži procesu.

Pri dokaj pomembnem delu bolnikov v fazi mielofibroze se določijo kromosomske nepravilnosti.

Razvrstitev

Obstajata dve obliki policitemije - resnična in relativna.

Resnična eritremija pa je lahko primarna in sekundarna.

  • Primarna eritremija je neodvisna mieloproliferativna bolezen, pri kateri je prizadeta mieloična hematopoetska linija.
  • Sekundarna policitemija - se pokaže, ko se poveča aktivnost eritropoetina. Sekundarna eritrocitoza (imenovana tudi "simptomatska eritrocitoza") je kompenzacijski odziv na splošno hipoksijo. Simptomatska eritrocitoza se lahko razvije pri bolnikih s kronično obliko pljučne patologije, nadledvičnih tumorjev, srčnih napak itd. V času vzpona na višino včasih opazimo fiziološko eritrocitozo.

Relativna oblika bolezni je opazna, če je raven eritrocitov normalna, vendar se prostornina plazme zmanjša. Ta pogoj se imenuje tudi psevdo ali stresna policitemija..

Vzroki

Do zdaj vzroki za eritrocitozo niso bili natančno določeni. Znanstveniki so zdaj potrdili, da so vzroki za razvoj bolezni povezani z dednim dejavnikom..

Poleg tega lahko takšni zunanji dejavniki povzročijo razvoj te bolezni:

  • Izpostavljenost telesu strupenih snovi - lakov, barv, kemičnih insekticidov.
  • Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil - antibiotikov, pripravkov iz zlata.
  • Preložena tuberkuloza, nekatere virusne bolezni.
  • Vpliv sevanja.

Simptomi policitemije

Z napredovanjem bolezni se simptomi Wakezove bolezni spreminjajo. Simptomi policitemije vere so odvisni od stopnje bolezni. Zdravniki ločijo štiri stopnje bolezni, ki odražajo patološke spremembe, ki se pojavijo v vranici in kostnem mozgu..

  • Prva stopnja je začetna. Lahko traja pet ali več let. V tem obdobju so opažene zmerna eritrocitoza in zmerna pletora, vranica v tej fazi ni otipljiva. Panmieloza je opažena v kostnem mozgu. Obstaja majhna verjetnost vaskularnih in trombotičnih zapletov. Zunaj se kažejo akrocianoza, pletora, eritromelalgija (parestezija in pekoč občutek na konicah prstov), ​​srbenje kože po umivanju. Ko se poveča celotni volumen krvi v obtoku, se razvije arterijska hipertenzija. Hkrati je zdravljenje z antihipertenzivi za ljudi, ki prej niso trpeli za hipertenzijo, neučinkovito. Manifestacije cerebralne ateroskleroze in ishemične bolezni srca se razvijajo postopoma. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobola, bolečine v prstih pri premikanju.
  • Druga stopnja je razširjena, eritremična. Opazimo ga lahko 10-15 let. Če ta stopnja poteka brez mieloidne metaplazije vranice, je bolnikovo splošno stanje moteno, izrazita pletora, panmeloza. Obstaja velika verjetnost trombotičnih zapletov - nekroza prstov, možganska kap, srčni napad. Bolnika lahko motijo ​​bolečine v kosteh, rokah in nogah. Če ima bolnik mieloično metaplazijo vranice, opazimo hepatosplenomegalijo in panmielozo. Plytora je zmerno izražena, povečana krvavitev. Verjetni so trombotični zapleti. Koža postane vijolično modra, pečejo bolečine v konicah prstov, motijo ​​ušesne mečice. Možna je motnja občutljivosti. Lahko je zaskrbljen zaradi bolečin v hipohondriju zaradi povečanja jeter in vranice, morebitne krvavitve dlesni, bolečin v sklepih, ulceroznih prebavil.
  • Tretja stopnja je slabokrvna. To je končno obdobje, v katerem se razvije anemični sindrom, izrazita mielofibroza. Povečana so jetra in vranica. Kolagena mielofibroza se poveča v kostnem mozgu. Povečata se kaheksija in splenomegalija, opažene so manifestacije pletora in zapleti, ki jih izzove tromboza. Krvavitve se pojavijo v različnih organih, resnost splošnih simptomov se poslabša.

Tako lahko resnična eritremija povzroči naslednje simptome:

  • Razbarvanje kože in vazodilatacija - razširjene žile so še posebej opazne na vratu, včasih tudi kje drugje. Koža policitemije je češnjevo rdeča. Spremembe barve so še posebej izrazite na njegovih odprtih območjih. Ustnice in jezik postanejo modrikasti, veznice so hiperemične.
  • Srbenje kože - pri skoraj polovici bolnikov je opaziti srbenje kože, ki se po bivanju v topli vodi še okrepi. Ta učinek je povezan s procesi sproščanja serotonina, histamina, prostaglandinov.
  • Prisotnost splošnih simptomov - bolniki se pritožujejo nad glavoboli, hudo utrujenostjo, šumenjem v ušesih, zasoplostjo, pojavom "muh" pred očmi, omotico itd. Zviša se krvni tlak, včasih se razvije kardioskleroza in srčno popuščanje.
  • Splenomegalija (povečanje vranice) - se kaže v različni meri. Verjetna je tudi hepatomegalija (povečana jetra).
  • Eritromelalgija - močna pekoča bolečina v konicah prstov okončin. Manifestacije so kratkotrajne. Hkrati koža pordeči in pojavijo se cianotične lise vijolične barve. Bolečina je povezana s povečanjem ravni trombocitov in razvojem mikrotrombov v kapilarah.
  • Razjede na želodcu in dvanajstniku - simptom opazimo razmeroma redko (v približno 15% primerov), povezan je s kapilarno trombozo in trofičnimi motnjami sluznice prebavil, kar vodi do zmanjšanja njegove odpornosti na Helicobacter pylori.
  • Krvavitev - poleg povečanega strjevanja krvi in ​​nastajanja krvnih strdkov pride do krvavitve iz dlesni in razširjenih žil požiralnika.
  • Krvni strdki v žilah - zaradi povečane viskoznosti krvi, patoloških sprememb v stenah krvnih žil in trombocitoze nastanejo krvni strdki, krvni obtok je oslabljen.
  • Bolečine v nogah in sklepih - obliteracijski endarteritis in eritromelalgija povzročajo bolečine v okončinah; bolečine v sklepih - povečana sečna kislina.
  • Bolečina v kosteh - razvija se v ozadju hiperplazije kostnega mozga.

Analize in diagnostika

Za določitev diagnoze se opravi laboratorijski krvni test in dodatni pregledi (ultrazvok, CT). Za pravilno diagnozo zdravniki ocenjujejo krvno sliko. Eritremija se ugotovi, če so na voljo nekateri kazalniki, osnovni in dodatni. Sum na eritremijo je, če obstajajo nepravilnosti pri splošnem krvnem testu, zlasti je povišan hemoglobin (več kot 18,5 g / dl pri moških, več kot 16,5 g / dl pri ženskah). Opozoriti je treba na številne druge kazalnike (eritrocitoza, trombocitoza, včasih pancitoza).

Glavna merila za postavitev takšne diagnoze so:

  • Povečanje števila eritrocitov (pri moških - nad 36 ml / kg, pri ženskah - nad 32 ml / kg).
  • Normalna nasičenost arterij s kisikom (več kot 92%).
  • Splenomegalija.

Dodatna merila so:

  • Levkocitoza (nad 12 x 109 / L brez znakov okužbe).
  • Trombocitoza (nad 400 x 109 / l).
  • Povišane ravni vitamina B12 (nad 900 pg / ml).
  • Aktivnost alkalne fosfataze.

Analizirajo se tudi drugi laboratorijski parametri. Za potrditev diagnoze se oceni histološka slika možganov.

Poleg tega so pri postavitvi diagnoze pomembni naslednji dejavniki:

  • Značilen videz bolnika - prisotnost določene barve kože in sluznice.
  • Povečana vranica, jetra.
  • Težnja k nastanku krvnih strdkov.
  • Prisotnost splošnih simptomov, značilnih za policitemijo vero.

Diferencialna diagnoza se izvaja s sekundarno eritrocitozo.

Zdravljenje policitemije

Zdravljenje se izvaja tako, da se zmanjša viskoznost pacientove krvi in ​​zmanjša tveganje za resne zaplete - nastanek krvnih strdkov in krvavitev.

Za Več Informacij O Sladkorni Bolezni